Что такое мышечная дистрофия. Мышечная дистрофия. Помочь детям с заболеванием мышечная дистрофия

По своему гистологическому строению мышца матки состоит из трех слоев: первый слой - тонкий, волокна его расположены продольно. Второй слой - толстый, богат сосудами, волокна идут в разнообразных направлениях. В третьем слое небольшой толщины волокна идут преимущественно продольно.

Мышечные волокна чаще всего располагаются пучками, между которыми имеются межпучковые анастомозы; все мышечные пучки взаимосвязаны в единую систему, способную к сокращению. Количество соединительной ткани между мышечными волокнами варьирует. Соединительная ткань содержит эластические волокна, расположенные по ходу сосудов, и пучки коллагеновых фибрилл в небольшом количестве. При обработке по Футу обнаруживается сеть аргирофильных волокон. Они стоят в генетической связи с мышечными волокнами в поверхностных слоях, в так называемой эктоплазме.

Мышечные волокна представляют из себя пучки вытянутых клеток. В каждой клетке эксцентрично расположено ядро, чаще палочковидной, реже - овальной формы. При сокращении клеток ядра становятся неправильными, закрученными на концах. Они окрашиваются не интенсивно, так как хроматиновые зерна в них небольшого размера. В ядре различают одно-два ядрышка. По длинной оси мышечных пучков имеются тонкие фибриллы.

Мышечные клетки образуют одну взаимосвязанную сеть благодаря плазматическим перемычкам между волокнами. Если мышца зафиксирована в сокращенном состоянии, то клетки представляются резко очерченными, с истонченными концами в виде нитей, теряющихся в соединительной ткани. Н. М. Чистова не нашла поперечных перемычек между волокнами, а только волокнистое межклеточное вещество.

Что касается гистогенеза фибромиом, то некоторые авторы полагали, что миомы развиваются исключительно из стенок сосудов; другие считали, что их развитие происходит из клеток соединительной ткани.

Опиц считал, что клетки миом могут возникнуть в процессе метаплазии соединительной ткани, которая является остатком недифференцированной мезенхимы. Эти взгляды встретили возражения со стороны ряда крупных исследователей.

Н. 3. Иванов, Ашов, Р. Мейер и др. полагали, что узел опухоли возникает в любом участке миометрия, причем растущие мышечные волокна, сдавливаясь, загибаются и образуют клубок мышечных волокон - зачаток миомы, в котором нет соединительнотканных волокон и сосудов. При этом Р. Мейер считал зачатки миом не замкнутыми и изолированными от остального миометрия, а элементами незрелых, но нормальных мышечных волокон, связанных с прочими волокнами мышечной стенки. По Н. 3. Иванову, источником развития миом являются размножающиеся мышечные элементы.

Работ о гистологическом строении фибромиом матки немного. Более подробно морфологическое строение фибромиом матки изучали: К. П. Улезко-Строганова, В. С. Груздев, Р. Мейер, Новак. Все эти авторы находили пучки гладкомышечных волокон связанными с соединительнотканными волокнами. Последние встречаются в различных количествах и придают опухоли плотную консистенцию. В зависимости от количества соединительнотканных элементов Ашоф и М. Ф. Глазунов различали твердые и мягкие миомы.

Большинство авторов считает, что расположение мышечных волокон в опухоли аналогично расположению их в нормальной матке. Однако расположение мышечных волокон в опухоли менее плотно, иногда атипическое - S-образное или веерообразное. Мышечные волокна бывают тоньше и длиннее или же толще и короче. В старых фибромиомах волокна обычно длиннее и толще, чем в маточной мышце. Мышечные клетки фибромиом окрашиваются гематоксилином ярче, чем клетки миометрия.

Форма ядер мышечных клеток фибромиом очень изменчива и многообразна. К. П. Улезко-Строганова находила большей частью овальные ядра, другие авторы - палочковидные. Характерной особенностью мышечных клеток фибромиом является наличие в их протоплазме миофибрилл. По М. Н. Чистовой, миофибриллы в клетках миом короче, но толще, чем обычно.

В волокнистом межклеточном веществе, о котором мы упомянули выше, содержатся пучки аргирофильных волокон, находящихся в соседстве с гладкомышечными волокнами опухоли. Как мы уже сказали, микроскопически фибромиома представляет собой ткань из гладкомышечных волокон с примесью соединительной ткани. Однако тип мышечных волокон в узлах, по сравнению с дифференцированными волокнами матки, необычен: мышечные волокна и ядра в фибромиомах короче, имеют скорее овоидную форму, чем палочковидную, и в клетках не наблюдаются митозы, что свидетельствует о доброкачественности опухоли. Таким образом, фибромиома представляет собою незаконченную дифференцировку мышечной ткани матки на различных стадиях ее развития. Впрочем, в последнее время некоторые авторы считают, что фибромиомы матки - новообразования с законченной дифференцировкой мышечной ткани.

Узлы фибромиом мало снабжены кровеносными сосудами; миомы снабжены богаче. Основные питающие опухоль сосуды залегают в соединительнотканной капсуле. Сосуды, находящиеся в узлах, не имеют адвентициальной стенки. Плохое питание узлов позволяет производить их энуклеацию без большой кровопотери.

В разработке гистогенеза фибромиом матки большую роль сыграли Н. 3. Иванов, В. Н. Орлов, К. П. Улезко-Строганова, М. Ф. Глазунов и другие. Их выводы согласуются с основными положениями современных отечественных онкологов о том, что развитие бластом происходит из обычных клеток организма.

Лимфатическая система в фиброматозных узлах атипична. Нормальных лимфатических сосудов в них нет. В малых щелях нет эндотелия; только перегородки крупных щелей выстланы им.

Изредка встречаются миомы с большим количеством сосудов или с обилием расширенных лимфатических путей.

Фибропапиллома (Fibropapilloma –лат., синоним — фиброма кожи) Мягкий грибовидный вырост на коже, имеющий телесный или более тёмный, чем окружающая кожа, цвет – не обязательно папиллома.

Так же может выглядеть образование не вирусной этиологии, которое присутствует на теле человека с рождения или появляется в любое другое время жизни. Синонимы – мягкая фиброма, фиброэпителиальный невус.

Фибропапиллома – доброкачественное новообразование, самое частое из невоидных опухолей. Оно не склонно к малигнизации (озлокачествлению), не становится причиной меланомы.

Растет она медленно и, отыскиваясь в основном в естественных складках кожи, легко травмируется, осложняясь воспалением, присоединением вторичной инфекции или даже некротизацией узла.

Предварительная диагностика проводится по результатам осмотра, цитологического исследования и дерматоскопии. Окончательный диагноз позволяет установить только гистология, полученная после резекции новообразования.

Этиология

Точные этиологические факторы, провоцирующие развитие данного кожного заболевания, доныне находятся в процессе изучения.

Одной когортой ученых высказывается мнение, что новообразование является результатом хроностарения кожи.

Другие связывают их появление с гормональными перестройками, что доказывает диссеминацию подобных опухолей при беременности и после родов. Имеется также гипотеза, что мягкая фиброма формируется на фоне наследственной предрасположенности.

Пока никакое предположение не доказано. Ясно только, что генез фибропапилломы – не вирусный, как у сходных по клинической картине остроконечных кондилом или бородавок.

Когда ожидать появления фибропапиллом

Новообразования могут возникнуть в произвольном возрасте и у людей обоих полов. Максимально часто регистрируются они у пожилых женщин, особенно тех, чья масса тела превышает долженствующую.

Давно описана зависимость между возрастанием массы адипоцитарной (жировой) ткани и количеством развивающихся фибропапиллом. Также наблюдается увеличение численности новообразований в период вынашивания плода.

Исходя из возрастных границ, в которых появились фибропапилломы, они делятся на возникшие:

  1. в ясельном и дошкольном периоде
  2. в пубертате
  3. в среднем или пожилом возрасте
  4. есть также врожденные новообразования, которые обнаруживаются уже у грудного младенца.

Подобная классификация необходима для выработки тактики лечения.

Симптомы

Фибропапиллома может быть описана следующим образом:

  • форма: круглая, овальная, грибовидная (на ножке)
  • чаще возвышается над кожей, реже – вдавленные
  • основание опухоли чаще более узкое, чем его тело
  • консистенция: мягкая
  • размеры: 1–30 мм
  • внешний вид: морщинистый, на опухоли могут расти волосы различного характера: пушковые или щетинистые, один или несколько
  • цвет: телесный, бледно-розовый, желтовато-коричневый, бурый. Фибропапиллома больших величин может приобретать цианотичный или темно-коричневый оттенок
  • излюбленная локализация: шея, подмышечные ямки, кожа под грудными железами, паховые складки, веки
  • редко встречается на конечностях
  • через кожу поверхности опухоли может просвечивать телеангиэктатическая сетка.

Образование безболезненно, и подвижно. При сдавливании кожи по бокам от новообразования отмечается симптом «ямочки»: опухоль погружается в глубину.

Гиперемия и болезненность образования означает развитие её воспаления. А если опухоль перекручивается на ножке, может развиться её некроз.

Растет она медленно, в течение некоторого количества лет. Самопроизвольно не исчезает.

Диагностика

Устанавливает диагноз только дерматолог или дерматоонколог: непрофессионалу трудно отличить фибропапиллому от вирусной папилломы, пограничного или синего невуса. Только эти специалисты смогут провести дерматоскопию, которая особенно нужна для дифференциальной диагностики между меланомоопасным невусом и воспаленной фибропапилломой.

В предварительной диагностике порой необходимы и другие виды исследований:

  1. спектрофотометрический тест: для выявления атипичных образований на глубине до 2 мм
  2. УЗИ образования: позволяет лоцировать глубину прорастания опухоли
  3. цитологическую диагностику отпечатка или отделяемого образования.

Самой точной является гистологическая диагностика, которая позволяет отдифференцировать фибропапиллому от фибропапилломатозного порока раз¬вития (это важно у детей) или кератопапилломы. Её проводят только после эксцизии (удаления) образования, ведь при таких размерах биопсию выполнять нецелесообразно.

Основа образования – соединительная волокнистая ткань, развитая хорошо и склерозированная. В ней определяются сосуды мелкого диаметра, отёки, реже – воспалительные инфильтраты или гиалиноз.

Разделения стромы на слои нет: здесь переплетаются пучки коллагеновых фибрилл, обрывки волокон эластина; между фибриллярными белками беспорядочно располагаются фибробласты. Если новообразование воспалялось, при микроскопии выявляются участки изъязвления, грануляты и скопления гемосидерина.

Покрывает строму эпителий – переходный многослойный или плоский, при этом, в отличие от папилломы, наблюдается значительное смешение эпителиально-стромального соотношения в сторону стромы.

Если эпителий имеет многослойный плоский характер, такая фибропапиллома называется плоскоклеточной, второй же тип эпителия обусловливает ее переходноклеточный морфологический тип. Эпителий может иметь неравномерные сосочковые выросты (они могут распространяться или наружу, или вглубь) или участки атрофии. В нем могут описывать гиперкератоз, акантоз или паракератоз.

По своему строению фибропапиллома и папиллома сходны. Отличие состоит в соотношении стромально-эпителиальных компонентов.

Лечение

Для устранения косметического дефекта, предупреждения частых травматизаций образования с повторными кровотечениями проводится лазерная эксцизия.

В этом случае происходит выпаривание образующей ножку образования ткани с одновременной коагуляцией питающих её сосудов.

В результате подобного воздействия образуется корочка, которая, после обработки марганцевокислым калием, отпадает сама в течение недели. После этого остается гипопигментированный участок, который замещается нормальным эпителием в течение одного-полутора месяцев.

Существуют и другие методики удаления фибропапиллом: электроэксцизия, хирургический метод, радиочастотная абляция, криодеструкция, но они более травматичны, что непозволительно особенно по отношению к детям.

Самостоятельное удаление опухоли официнальными (Криофарма) или народными (Суперчистотел) средствами могут иметь неблагоприятные последствия в виде келоидных рубцов, малигнизации (озлокачествление).

Профилактика и прогноз

На сегодня не описано профилактических мер при этой патологии. Если они уже возникли, надо принимать меры (до удаления) для предотвращения травматизации опухоли.

Главными представителями опухолей фиброзной ткани являются фиброма и фибросаркома.

Диагноз фибромы был и остается одним из наиболее популярных среди как клиницистов, так и патологоанатомов.

Однако применение этого термина требует осторожности, так как истинные фибромы, т. е. опухоли, исходящие из фибробластов, бывают намного реже, чем это принято думать. Чаще встречаются не истинные фибромы, а симуляция их опухолями иной природы, паренхиматозные элементы которых оказались замещенными ими выработанными коллагеновыми волокнами.

Все знают о том, что гладкомышечные элементы и шванновские клетки способны продуцировать волокнистые структуры; с течением времени лейомиомы и шванномы самых различных локализаций могут превращаться в пресловутые фибромы, равно как, например, и текомы яичников. Но менее известно, что фибропластика свойственна не только этим, но и другим опухолям, например сосудистым новообразованиям кожи, аденоматоидным опухолям половых органов.

Во всех этих банальных и небанальных случаях правильный диагноз устанавливается с помощью подробной клинической информации и, с другой стороны, поисков сохранившихся остатков исходных опухолевых структур.

Например, если бы ограничиться, как это, к сожалению, нередко бывает, такими скудными клиническими данными, что у мужчины 30 лет была небольшая медленно растущая в течение трех лет опухоль кожи левой стопы, то при взгляде на картину, изображенную на рисунке, диагноз фибромы, казалось, был бы чем-то само собой разумеющимся.

Но, как выяснилось, опухоль располагалась не в глубине кожи, а выступала на ее поверхность, была красного цвета и легко кровоточила. На дополнительных срезах обнаружены остатки экзофитной капиллярной гемангиомы (так называемой пиогенной гранулемы), проделавшей свойственную ей фиброзную эволюцию. Диагноз фибромы снят.

Другой случай псевдофибромы. Мужчина 49 лет в течение 3 лет жаловался на боли в области правого эпидидимиса. При ощупывании обнаружена опухоль. Когда ее удалили, она оказалась шарообразной формы, около 4 см в поперечнике, плотной, беловатого цвета на разрезе.

Экзофитная капиллярная гемангиома (Х180).

При гистологическом исследовании опухоль производила впечатление типичной фибромы, но в краевых отделах сохранились структуры, выдававшие ее истинную природу. Это была аденоматоидная опухоль в состоянии резко выраженного, почти тотального фиброза.

Без труда можно было бы привести множество примеров подобного рода, и все они свидетельствуют о том, что с диагнозом фибромы торопиться не следует, надо вначале убедиться в отсутствии следов другой опухоли, подвергшейся фиброзной эволюции. Только после этого можно ставить диагноз фибромы, причем чем опытнее патологоанатом, тем меньше уверенности и удовлетворения он при этом испытывает.

Все это в полной мере относится и к диагнозу фибросаркомы. И этот диагноз ставят чаще, чем данные опухоли бывают в действительности. Едва ли не любую веретеноклеточную опухоль, вырабатывающую аргирофильные и коллагеновые волокна, именуют фибросаркомой.

И. Г. Ольховская (1979) отмечает, что в эту группу ошибочно включают опухоли, имеющие чисто внешние сходства с фибросаркомами: десмоиды, монофазные синовиальные саркомы, лейо- и рабдомиосаркомы, злокачественные нейриномы.

Существуют два вида типовых ошибок при диагностике фибросарком. В одних случаях за фибросаркому принимают тех или иных представителей так называемого фиброматоза, в других - фибросаркому симулируют опухоли, только что перечисленные.

Понятие о фиброматозе возникло в результате необходимости выделить группу соединительнотканных процессов, которые, с одной стороны, не являются типично воспалительными или регенераторными, а с другой - не укладываются в представление об истинных фибробластических опухолях.

Мероприятие понятное и оправданное, но осуществление его натолкнулось на крайнюю недостаточность критериев определения биологического значения тех или иных пролифератов. В результате открылся простор для чисто субъективных решений.

В самом деле, D. Mackenzie (1970), автор известной монографии о фибробластических опухолях, в раздел реактивных и воспалительных процессов помещает эластофиброму, нодулярный фасциит, внутримышечную миксому, в то время как в классификации ВОЗ эластофиброма фигурирует в разделе опухолей фиброзной ткани, нодулярный фасциит отнесен к фиброматозам, а миксома - к опухолям неясного гистогенеза. Не определено и классификационное положение десмоида, абдоминального и экстраабдоминального.

По мнению того же D. Mackenzie и авторов классификации ВОЗ, это - , а не опухоль, а по И. Г. Ольховской и др. - опухоль, а не фиброматоз. Приводимые соображения, как правило, не отличаются убедительностью, в особенности в тех случаях, когда отвергается опухолевая природа того или иного пролиферата.

Эластофиброма по гистологическому строению отличается от обычной фибромы, главным образом, эластоидной дегенерацией коллагеновых волокон, становящихся фукселинофильными. О механизме этого феномена ведутся такие же споры, как и по поводу сходных возрастных изменений нормальной кожи, в особенности открытых частей тела.

D. Mackenzie убежден в том, что эластофиброма не является истинной опухолью, на том основании, что она не дает ни рецидивов, ни метастазов и развивается как реакция на некоторые стимулы, природа которых, однако, неизвестна; возможна этиологическая роль травмы.

Видимо, и эта аргументация оказалась не для всех убедительной; во всяком случае, в классификации ВОЗ, как уже было упомянуто, эластофиброма оказалась в разделе, посвященном опухолям, а не фиброматозу.

Перечень классификационных разногласий можно было бы продолжить, но уже и сейчас ясно, что учение о фиброматозах находится еще в зачаточном состоянии. Пока еще невозможно привести в стройную систему дифференциально-диагностические признаки, отличающие различные варианты фиброматоза от фибромы и фибросаркомы. Поэтому придется ограничиться несколькими замечаниями.

Прежде всего, нужно подчеркнуть, что отличить фибросаркому (и фиброму) от целого ряда других соединительнотканных пролифератов удается лишь располагая подробнейшими клиническими данными; именно они часто играют в постановке диагноза решающую роль, в то время как гистологическая картина может допускать возможность различных трактовок.

Некоторые фиброматозы настолько характерны по своей локализации и клинической картине, что вопрос о дифференциальной диагностике с фибромами и фибросаркомами вообще не возникает. Это относится к фиброматозу полового члена (болезнь Пейронье), ладонному (контрактура Дюпюитрена) и подошвенному фиброматозу, ангиофиброме основания черепа, врожденному генерализованному фиброматозу, врожденному фиброматозу шеи.

Сведения об этих и других фиброматозах можно найти у А. В. Смольянникова (1976). Серьезные затруднения возникают при дифференциальной диагностике фибросаркомы с нодулярным фасциитом, оссифицирующим и пролиферирующим миозитом, псевдосаркоматозными пролифератами кожи, куда бы их ни причислять - к процессам реактивным, опухолевым или к фиброматозу.


«Ошибки и трудности гистологической
диагностики опухолей», Д.И.Головин

Фиброма средостения представляет собой довольно редкое заболевание. По данным Гойера и Эндрас, к 1940 г. в литературе было опубликовано только 32 таких наблюдения (из этого числа оперировано 14 больных), а по В. Ф. Михале, к 1954 г. - 50 фибром средостения. При этом отмечено, что чаще всего данные опухоли локализуются в переднем и реже в заднем средостении (по Гойеру и Эндрас, из 32 случаев сборной статистики фибромы заднего средостения отмечены 3 раза).

Источником образования фибром средостения являются соединительнотканные пластинки, фасции, фиброзные слои плевры и другие фиброзные элементы. И. Г. Шлифер (1932), Ю. Ю. Джанелидзе (1941) и другие авторы высказывают предположение о возможном развитии фибром средостения из стромы зобной железы.

Фибромы средостения обычно имеют относительно небольшие размеры (4-5 см в диаметре), но в отдельных случаях могут достигать громадной величины. Кледжет и Гаусман (1944) описали, например, фиброму этой локализации весом более 4 кг. В наших 3 наблюдениях размеры опухоли были средними - в пределах 5-8 см в диаметре.

Некоторые авторы (К. Е. Пинчук, 1948) описывают дольчатые фибромы средостения, другие - полые опухоли [Дюбо, Дюруа, Вергес и Массой (Dubau, Duroux, Werges, Masson, 1950)]. Однако в большинстве случаев они компактны, имеют плотную консистенцию, круглую форму [«твердая фиброма» по Н. Футу (Foot, 1948)].

При гистологическом ее исследовании отмечается преобладание тесно переплетающихся коллагеновых волокон с заложенным между ними малым количеством фибробластов.

В очень небольшом числе случаев описаны смешанные опухоли фиброзного характера - фиброангиомы [Хорст и Битти (Horst, Beatty, 1951)], фибромиомы (В. М. Пинчук, 1948), фибромиксомы и фибромиксоксантомы [Бреа и Сантас (Вгеа, Santas, 1947)], фибролипомы [де ла Глята, Ангелес, Гранадос и Торрес (de la Glata, Angeles, Granados, Torres, 1956)].

Из наших 4 больных у 3 фиброма располагалась в задневерхнем , а у одного - в передненижнем средостении. По своему строению это были плотные опухоли, однако в 3 случаях центральные участки опухоли содержали небольшие кисты.

Представляет интерес гистологическое строение удаленных нами опухолей . В 2 случаях это были типичные плотные фибромы. У одного больного опухоль, помимо соединительнотканных элементов и фибробластов, содержала пенистого вида ксантомные клетки и ее можно было отнести в группу фиброксантом. Еще одна опухоль, имевшая значительно большие размеры, чем первые три (25 х 15 х 10 см), состояла из плотных фиброзных элементов.

В центре опухоли была найдена киста, содержащая кровянистую жидкость. Гистологическая картина опухоли трактовалась как ангио-ксантофиброма, потому что, кроме фиброзных и сосудистых элементов, в ней были видны ксантомные клетки.

Здравствуйте, помогите, пожалуйста, расшифровать гистологию замершей беременности Помогите, пожалуйста, расшифровать гистологию замершей беременности. Беременность вторая, первые роды были 15.03.2014. Последняя менструация была 24.05.2015, беременность запланированная, протекала как и первая прекрасно, анализы все были хорошие, перед первым скринингом на 11 неделе начались выделения, пошла сразу на узи и к врачу. Результат УЗИ: маточная неразвивающаяся беременность по типу анэмбрионии. Ночью в больнице начались боли, похожие на схватки и выделения очень обильные со слизью и даже как куски, выскабливание сделали утром. Результаты гистологии: Описание: Соскоб обильный представлен геморрагически измененным тканям беременности. Эндометрий представлен отёчной децидуальной тканью с кровоизлияниями, небольшой диффузно-очаговой лимфолейкоцитарной инфильтрацией. Большинство ворсин с фиброзом или гидропической дегенерацией стромы. Сохраненные ворсины с мелкими единичными сосудами, содержащими в просвете немногочисленные эритроциты и эритробласты. Заключение: Неразвивающаяся маточная беременность в сроке 8-9 недель. Помогите расшифровать и всетаки был эмбрион или нет? Спасибо

Расшифровка гистологии: Фрагмент многослойного плоского эпителия без подлежащих тканей Помогите расшифровка гистологии: Хронический слабо выраженный поверхностный антральный гастрит без активности. Нр не выявлен. Хронический слабо выраженный поверхностный фундальный гастрит без активности. Нр не выявлен. Фрагмент многослойного плоского эпителия без подлежащих тканей.



  • Разделы сайта