Наследственные нервно-мышечные заболевания. Заболевания скелетных мышц

Мышцы (musculi; синоним мускулы). Функционально различают непроизвольную и произвольную мускулатуру. Непроизвольная мускулатура образована гладкой (неисчерченной) мышечной тканью. Она формирует мышечные оболочки полых органов, стенок кровеносных и лимфатических сосудов. Структурной единицей гладкой мышечной ткани является миоцит, в цитоплазме которого находятся тонкие волокна - миофибриллы. Гладкая мышечная ткань обеспечивает перистальтику полых органов, тонус кровеносных и лимфатических сосудов.

Произвольная мускулатура образована поперечнополосатой (исчерченной) мышечной тканью, которая составляет активную часть двигательного аппарата и обеспечивает перемещение тела в пространстве. Особое место занимает миокард, состоящий из поперечнополосатой мышечной ткани, но сокращающийся непроизвольно (см. Сердце ). Структурной и функциональной единицей скелетной мышечной ткани служит поперечнополосатое мышечное волокно, представляющее собой многоядерное симпластическое образование (рис. 1 ). Длина мышечных волокон колеблется от нескольких миллиметров до 10-12 см , диаметр - от 12 до 100 мкм . Мышечное волокно имеет цитоплазму, именуемую саркоплазмой; снаружи окружено тонкой оболочкой - сарколеммой. Специфический сократительный аппарат мышечного волокна составляют миофибриллы. Поперечная исчерченность мышечного волокна определяется особым строением миофибрилл, в которых чередуются участки с различными физико-химическими и оптическими свойствами - так называемые анизотропные и изотропные диски. Различные оптические свойства этих дисков обусловлены разным сочетанием в них тонких и толстых миофиламентов - тончайших белковых нитей, входящих в состав миофибрилл. Тонкие миофиламенты построены из белка актина, а толстые - из миозина. При взаимодействии этих белков происходит укорочение миофибриллы, и, как следствие этого процесса, синхронно протекающего почти во всех миофибриллах, возникает сокращение мышечного волокна.

В мышечных волокнах содержится специфический белок миоглобин, который осуществляет накопление кислорода, поступающего в процессе дыхания в мышцы, и отдает его по мере необходимости при сокращении мышц.

Мышечные волокна объединяются в пучки различных порядков. Рыхлая соединительная ткань внутри мышечных пучков называется эндомизием. Между собой пучки мышечных волокон соединяются рыхлой волокнистой соединительной тканью - внутренний перимизий. Снаружи М. покрыты более плотной соединительной тканью - наружный перимизий.

В местах прикрепления скелетных М. к костям они нередко переходят в сухожилия , особенно хорошо выраженные у длинных М. Все сухожилия построены из плотной соединительной ткани и отличаются большой сопротивляемостью растяжению. Мышечные волокна соединяются с сухожилиями посредством коллагеновых волокон, а волокна эндомизия и перимизия непосредственно вплетаются в ткань сухожилия.

вывихов), используя стандартный угломер. Мышечную силу определяют с помощью динамометра Коплена, а также при активных движениях в суставе с сопротивлением, оказываемым рукой исследующего. Электромиография позволяет более объективно судить о функциональном состоянии мышц.

Патология

Патология включает пороки развития, повреждения, воспалительные и дистрофические изменения, опухоли.

Пороки развития мышц встречаются почти во всех областях тела, но чаще наблюдаются на верхних конечностях. Аномалии М. можно разделить на три группы: 1) полное отсутствие отдельных мышц; 2) появление дополнительных мышц; 3) различные изменения формы, включающие отсутствие или недоразвитие какой-либо части М. или наличие дополнительных сухожилий и головок, расщепление М. и др. Чаще встречается врожденное недоразвитие грудино-ключично-сосцевидной мышцы, приводящее к кривошее , а также дефект развития диафрагмы, что ведет к образованию диафрагмальных грыж (см. Диафрагма ). Лечение этих пороков, как правило, оперативное.

Повреждения разделяют на закрытые и открытые. К закрытым повреждениям М. относят ушибы , полные и неполные разрывы М. и их сухожилий, образование мышечных грыж. При ушибе и частичном разрыве в толще М. определяют болезненное уплотнение без четких границ. В результате повреждения мелких кровеносных сосудов развивается подкожная и межмышечная , нарушается сократительная способность М. По мере нарастания отека возникает сокращение и укорочение М. Активные движения становятся резко болезненными, что приводит к возникновению болевой контрактуры, или анталгической позы; пассивные движения сохранены. Исходом обширной межмышечной гематомы может быть рубцовое замещение, или оссификация поврежденного участка М. Закрытые (подкожные) разрывы М. возникают при резком напряжении мышц и в ряде случаев при прямой травме. Разрыв чаще возникает в месте перехода М. в сухожилие, что обусловлено дистрофическими процессами. В момент травмы больные ощущают внезапный щелчок, сопровождающийся резкой болью и потерей активных движений. В случаях полного разрыва М. можно определить западение в месте повреждения и выбухание сократившихся краев мышцы.

Дистрофические заболевания мышечной ткани носят прогрессирующий характер и часто имеют наследственную (см. Миопатии , Миастения , Миатония ) или аутоиммунную (дерматомиозит и др.) природу.

Опухоли могут возникать в любом органе, где имеются мышечные элементы. Они развиваются как из поперечнополосатых, так и из гладких мышц. Могут быть доброкачественными и злокачественными.

Доброкачественные опухоли . Лейомиома возникает чаще у лиц в возрасте 30-50 лет. Встречается во всех органах, где есть гладкомышечные волокна (в матке, желудочно-кишечном тракте, мочевом пузыре, предстательной железе, коже и др.). Лейомиомы имеют округлую форму, плотноэластическую консистенцию, четко отграничены от окружающих тканей. Нередко лейомиомы бывают множественными.

Лейомиомы кожи - см. Кожа , опухоли. Рабдомиома наблюдается чаще у детей. Обычно располагается в толще мышц и в области крупных суставов. Опухоль представляет собой узел, достигающий иногда 10-15 см в диаметре, плотноэластической консистенции, подвижный и хорошо отграниченный от окружающих тканей, имеет выраженную капсулу. Растет медленно.

Диагноз доброкачественных опухолей мышечной ткани устанавливают на основании клинических данных, результатов морфологического и дополнительных методов исследования - ультразвуковой и компьютерной томографии, ангиографии. В связи со скудной клинической картиной трудно дифференцировать доброкачественные и злокачественные опухоли. Рабдомиомы конечностей дифференцируют с миогенными ми и синовиомой. Миомы, исходящие из стенок внутренних органов, - с другими новообразованиями этих органов.

Лечение хирургическое. Радикальное иссечение опухоли обеспечивает излечение. При лейомиомах кожи может быть применена электроэксцизия или криодеструкция. Прогноз благоприятный.

Злокачественные опухоли . Лейомиосаркома локализуется, так же как и лейомиома, наиболее часто в матке, реже в органах желудочно-кишечного тракта, мочевом пузыре. В мягких тканях конечностей и туловища встречается редко. Составляет 4% от всех сарком мягких тканей. Опухоль имеет форму узла мягкоэластической консистенции, может достигать 15-20 см в диаметре. Протекает крайне злокачественно. Характерны множественные ранние метастазы в легкие. Метастазы в регионарных лимфатических узлах обнаруживаются примерно у 2% больных.

Рабдомиосаркомы встречаются относительно редко - составляют 4,1%, занимая пятое место среди злокачественных опухолей мягких тканей. Наблюдаются преимущественно в зрелом и пожилом возрасте, у мужчин - в 2 раза чаще, чем у женщин. Локализуются в основном на конечностях, в области головы и шеи, в малом тазу. Полиморфная рабдомиосаркома встречается преимущественно у лиц пожилого возраста и локализуется на конечностях; альвеолярная рабдомиосаркома - у подростков и лиц молодого возраста,

встречается в любых участках тела; эмбриональная рабдомиосаркома - у новорожденных и детей младшего возраста, типичная ее локализация в области малого таза. Рабдомиосаркомы могут развиваться и вне связи с мышечной тканью (в забрюшинной клетчатке, средостении, носоглотке и др.). Основной симптом рабдомиосаркомы - наличие в толще мышц единичного (иногда множественных) быстрорастущего узла. Болей и нарушения функции конечности, как правило, не бывает. Новообразование склонно к прорастанию кожи и изъязвлению. Характерно раннее гематогенное метастазирование в легкие. Метастазы в регионарных лимфатических узлах встречаются в 6-8% наблюдений. В ранних стадиях диагностика трудна. Для правильной трактовки природы поражения следует учитывать типичную локализацию в толще мышц, быстрый рост опухоли, поражение кожи и изъязвление. Окончательный диагноз устанавливают с помощью ультразвуковой и компьютерной томографии, ангиографии.

Лечение хирургическое - широкое иссечение опухоли. При рецидивах опухоли на конечностях показана ампутация (экзартикуляция). Лучевую терапию применяют с паллиативной целью при неудалимых опухолях или в послеоперационном периоде. Рабдомиосаркомы, как правило, резистентны к лучевым воздействиям. Химиотерапию используют для лечения диссеминированных форм и включают в план комбинированной терапии первичной опухоли. Наиболее активным препаратом является противоопухолевый антибиотик адриамицин. Прогноз неблагоприятный.

Операции

Операции на М. проводят с целью удаления патологического очага, опухоли, вскрытия а, опорожнения гематомы или для сшивания разрыва, пластики при контрактуре и др. Пересечение М. - миотомию или полное ее удаление применяют для устранения контрактур, вызванных необратимым укорочением М., в тех случаях, когда не может быть проведена тенотомия. В ряде случаев мышцу используют как пластический материал для закрытия дефектов тканей, например для заполнения костных полостей при остеомиелите и др.

Для наложения швов на М. используют, как правило, рассасывающийся шовный материал . Швы на М. накладывают без большого натяжения, чтобы не вызвать нарушения их питания (см. Швы хирургические ).

Библиогр.: Анатомия человека, под ред. М.Р. Сапина, т. 1, с. 162, М., 1986; Даниель-Бек К.В. и Колобяков А.А. Злокачественные опухоли кожи и мягких тканей, М., 1979, библиогр.; Клиническая онкология, под ред. Н.Н. Блохина и Б.Е. Петерсона, т. 1. с. 385, М., 1979; Кованов В.В. и Травин А.А. Хирургическая анатомия конечностей человека, М., 1983: Мовшович И.А. Оперативная ортопедия, М., 1983, Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н.А. Краевского и др., с. 43, М., 1982; Трубникова Ф. Травматология и ортопедия, Киев, 1986; Хэм А. и Кормак Л. Гистология, пер. с англ., т. 3, с. 241, М., 1983.

Заболевания периферических нервов

Определения

Мононейропатия . Изолированное поражение периферических нервов, например, при сдавлении, травме, нарушении кровоснабжения (поражение vasa vasorum ).

Системные заболевания, поражающие нервы, чувствительные к сдавлению, например сахарный диабет, или патологические состояния, вызывающие диффузные нарушения сосудистого русла (васкулиты), способны вызывать мультифокальную нейропатию (или множественную полинейронатию ).

Полинейропатия . Одновременное множественные поражение периферических нервов вследствие воспалительных процессов, метаболических нарушений или токсических воздействий. Клинически проявляется диффузным, симметричным поражением периферических нервов. В первую очередь страдают дистальные отделы конечностей, причем нижние конечности поражаются раньше верхних.

Мононейропатии

Наиболее часто встречаются следующие мононейропатии.

Синдром запястного канала

Компрессия срединного нерва в области запястья при его прохождении через канал может произойти:

• изолированно; например, у пациентов с избыточными физическим нагрузками (связанными с характером трудовой деятельности)
• при заболеваниях, характеризующихся повышенной чувствительностью нервных стволов к внешнему воздействию (сдавлению)
• при сдавлении нервного ствола в области запястного канала гипертрофированными тканями (табл. 1).

Таблица 1. Состояния, ассоциированные с синдромом запястного канала

Клинические проявления синдрома запястного капала:

• боль в кисти или предплечье, особенно ночью или при напряжении
• парез (паралич) и гипотрофия мышц возвышения большого пальца (thenar)
• снижение чувствительности в зоне иннервации срединного нерва (рис. 1)
• парестезии по ходу срединного нерва, которые возникают при постукивании в области запястного канала (симптом Тинеля )
• как правило, двустороннее поражение.

Рис. 1. Распределение зон иннервации срединного, локтевого и лучевого нервов на поверхности плеча и предплечья

Диагноз может быть подтвержден при помощи электрофизиологических исследований. Определение содержания в крови глюкозы, гормонов щитовидной железы, СОЭ, могут помочь в установлении правильного диагноза.

Лечение определяется тяжестью состояния больного. Основные лечебные мероприятия:

• фиксация мышц, особенно ночью, в частично вытянутом состоянии, кисть должна при этом находиться в состоянии разгибания
• мочегонные средства — эффект неясен
• введение кортикостероидов в просвет запястного канала
• хирургическая декомпрессия срединного нерва.

Нейропатия локтевого нерва

Локтевой нерв может быть подвержен сдавлению на различном уровне, однако наиболее часто это случается в области локтевого сустава.

Клинические проявления:

• боли и/или парестезии (покалывающего характера), распространяющиеся от локтя вниз по локтевой поверхности к предплечью
• паралич или слабость внутренних мышц кисти (поражение мышц возвышения большого пальца)
• снижение чувствительности в зоне иннервации локтевого нерва (рис. 1)
• при хроническом поражении формируется когтистая кисть .

Определение скорости проведения импульса при помощи электронейрографического исследования позволяет точно установить локализацию поражения локтевого нерва.

При нетяжелом поражении может быть эффективна фиксация руки на ночь, выпрямленной в локтевом суставе, что обеспечивает уменьшение сдавления нервного ствола. При более тяжелом поражении положительный результат обеспечивает хирургическая декомпрессия или транспозиция локтевого нерва, однако полный регресс неврологической симптоматики наблюдается не всегда. Оперативное вмешательство показано при постоянной травматизации локтевого нерва, которая сопровождается постоянным болевым синдромом и/или прогрессирующими двигательными нарушениями (парез).

Парез лучевого нерва

Сдавление лучевого нерва в верхней части предплечья может привести к острому развитию синдрома «свисающей кисти» , при этом иногда наблюдается утрата чувствительности в зоне иннервации лучевого нерва (рис. 1). Как правило, данное поражение является следствием длительного пребывания предплечья в непривычном положении, например при свисающей в неудобном положении руке с поручня кресла при алкогольном опьянении («паралич субботнего вечера» ).

Парез плечевого сплетения

Помимо острой травмы плечевого сплетения (например, в результате родовой травмы или дорожно-транспортного происшествия у мотоциклистов) поражение плечевого сплетения может быть обусловлено другими причинами. Поражение верхнего отдела сплетения носит название паралича Эрба , а нижнего - паралича Клюмпке .

Добавочное ребро

Добавочное ребро или гипертрофированная соединительная ткань может быть причиной компрессии плечевого сплетения в области верхней апертуры грудной клетки. На определенном этапе развития неврологии и нейрохирургии имела место гипердиагностика данного состояния и, как следствие, высокая частота необоснованных хирургических вмешательств. На сегодняшний день считается, что оперативное вмешательство показано пациентам с нарастающим парезом внутренних мышц предплечья, выраженной утратой чувствительности (по ходу локтевого нерва) и с диагнозом, подтвержденным электрофизиологическими методами обследования. Визуализация плечевого сплетения при помощи МРТ обычно неэффективна. При рентгенографическом обследовании возможно выявление добавочного ребра, но сдавление нервного ствола фиброзной тканью визуализировать не удается.

Опухоль Пенкоста

Бронхогенная карцинома верхушки легкого может прорастать в нижние корешки плечевого сплетения, вызывая усиливающуюся боль в одноименной руке, дистальный паралич и гипотрофию, а также снижение чувствительности в дерматомах С7, С8 и Th10. Возможен также синдром Горнера вследствие поражения преганглионарных вегетативных волокон. Симптоматика имеет сходство с первичными и метастатическими опухолями.

Диагностические трудности возникают при поражении сплетения у больных с карциномой молочной железы после проведенного курса лучевой терапии, так как неврологический дефицит может быть следствием распространения опухоли или радиационной плексопатии .

Идиопатическая плечевая плексопатия (невралгическая амиотрофия или нейропатия плечевого нерва)

Состояние характеризуется острой болью в плече и предплечье. Очевидных причин этому нет, хотя заболевание может возникнуть после прививки или операции. После регресса болей (через несколько дней или недель) появляется частичный паралич и слабость окололопаточной группы мышц, а также более удаленных мышечных групп верхней конечности. Особенно подвержена поражению передняя лестничная мышца, атрофия которой сопровождается развитием крыловидных лопаток (рис. 2). Поражение, как правило, одностороннее, с минимальными чувствительными нарушениями. Электрофизиологические исследования зачастую малоэффективны, хотя могут выявляться признаки денервации пораженных мышц. Состав СМЖ не изменен. Специфического лечения не существует, у большинства больных через 1,5-2 года наступает спонтанное выздоровление.

Рис. 2.

Компрессия латерального кожного нерва бедра, проходящего под паховой связкой; характеризуется потерей чувствительности в соответствующей области (рис. 3). Начало заболевания связано, в частности, с изменением веса пациента (увеличение или уменьшение).

Рис. 3. Парестетическая мералгия. Схема распределения нарушений чувствительности при поражении латерального кожного бедренного нерва

Латеральный подколенный паралич

Подколенный нерв подвержен компрессионным повреждениям в области, где он огибает шейку малоберцовой кости. Проявляется синдромом свисающей стопы (вследствие пареза разгибателя стопы). Одновременно появляются слабость при тыльном разгибании и отведении стопы с утратой чувствительности разной степени выраженности. Данное состояние часто встречается у иммобилизованных пациентов и у пациентов с повышенной чувствительностью нервных стволов к сдавлению, например при сахарном диабете. Свисающая стопа может быть следствием поражения поясничного корешка (обычно L5). Следует отличать данный синдром от поражения малоберцового нерва, для которого характерна сохранная внутренняя ротация стопы, так как задняя большеберцовая мышца иннервируется большеберцовым нервом, а не малоберцовым. Однако требуется электрофизиологическое исследование для уточнения локализации поражения нерва. Повреждение малоберцового нерва обычно обратимо, так как вызывается нарушением проводимости (нейрапраксия ). Положительный эффект оказывает фиксация стопы лонгетой .

Мультифокальная нейропатия

Причины мультифокальной нейропатии (множественный мононеврит):

• злокачественная инфильтрация (карцинома или лимфома)
• васкулит или заболевание соединительной ткани:
• ревматоидный артрит
• системная красная волчанка
• узелковый периартрит
• гранулематоз Вегенера;
• саркоидоз
• диабет
• инфекционные заболевания:
• проказа
• опоясывающий герпес
• болезнь Лайма;
• наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдав-ления.

Наиболее частой причиной мультифокальной нейропатии является васкулит с болями, слабостью и гипестезией в зонах иннервации нескольких периферических нервов. Чаще поражаются нижние конечности. Поражения отдельных нервов постепенно накапливаются, проявляясь асимметричным поражение конечностей.

Полинейропатии

Диффузное поражение периферических нервов может быть разделено на группы с поражением двигательных, чувствительных или смешанных нервов. Существует патофизиологическая классификация полинейропатии, основным критерием которой является преобладание поражения миелиновой оболочки или непосредственно нервного ствола нерва (демнелинизирующая или аксональная нейропатия соответственно). Причины полинейропатии приведены в табл. 2.

Таблица 2. Причины полинейропатии

Наследственная предрасположенность Инфекционные заболевания Дифтерия Болезнь Лайма Воспалительные процессы Синдром Гийена-Барре Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия Саркоидоз Синдром Шегрена Васкулиты (например, волчанка, полиартериит) Новообразования Паранеопластические процессы Парапротеинемические процессы Метаболические расстройства Микседема Отложения амилоида Неправильное питание Дефицит витаминов, в особенности тиамина, ниацина и витамина В 12 Отравления Например, алкоголем, свинцом, мышьяком, золотом, ртутью, таллием, инсектицидами, гексаном Лекарственные препараты Например, изониазид, винкристин, цисплатин, метронидазол, нитрофураны, фенитоин, амиодарон

У пациентов могут развиться онемение и/или парез дистальных отделов конечностей. Двигательные нарушения характеризуются вялыми парезами и мышечными атрофиями. Длительно развивающиеся нейропатии могут привести к деформации стоп и кистей рук (полая стопа — рис. 4 и когтистая кисть соответственно). Тяжелое поражение сенсорных волокон может сопровождаться развитием нейропатических язв и деформаций суставов (рис. 5). Возможны сопутствующие вегетативные расстройства. Клинические признаки такие же, как и при распространенном поражении периферических мотонейронов с вялыми параличами, гипотонией и снижением сухожильных рефлексов. Утрата проприоцептивной чувствительности в дистальных отделах конечностей может сопровождаться сенсорной атаксией . Характерно снижение болевой, температурной и тактильной чувствительности но типу «носков и перчаток». В ряде случаев можно обнаружить утолщение периферических нервов. Тактика обследования пациентов с полинейропатиями приведена в табл. 3.

Рис. 4.

Рис. 5. Нейропатия правой лодыжки (слева) и ступни (справа; артропатия Шарко)

Таблица 3. Обследование больного с нейропатией

Исследование крови Клинический анализ с подсчетом форменных элементов, СОЭ, содержание глюкозы, электролитов, мочевины, печеночных ферментов и гормонов щитовидной железы, витамина В 12 , электрофорез сывороточных белков, определение аутоантител Исследование мочи Микроскопический анализ для подтверждения васкулита, определение содержания глюкозы, порфиринов, белка Бена-Джонса Исследование СМЖ Повышенное содержание белка, в частности при воспалительных нейропатиях Нейрофизиологическое обследование Изучение скорости проведения по двигательным и чувствительным нервам и ЭМГ Рентгенография органов грудной клетки Для исключения саркоидоза, карциномы Специальные обследования для отдельных пациентов Биопсия периферических нервных волокон при неизвестном характере нейропатии и ухудшении состояния больного. Проводится для подтверждения наличия васкулита, проказы и хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Биопсия костного мозга, обследование скелета при подозрении на миеломную болезнь. При определенных состояниях — специфические анализы крови, например при наследственных нейропатиях — анализ ДНК, при врожденных нарушениях метаболизма — обнаружение ферментов из лейкоцитов, при болезни Лайма — обнаружение антител к боррелии.

Лечение больных с полинейропатиями определяется в первую очередь причинами заболевания. Пациенты с воспалительными полинейропатиями требуют госпитализации в специализированные отделения. Больному с острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией (синдром Гийена-Барре ) может потребоваться реанимационная помощь. Хроническая воспалительная демнелинизирующая полинейропатия (ХВДП) и полиневропатия при васкулитах требуют применения кортикостероидов и/или иммуномодулирующих препаратов, включая иммуносупрессоры (азатиоприн, циклофосфамид или циклоспорин), внутривенное введение иммуноглобулина или плазмаферез. Симптоматическое лечение позволяет снизить вероятность осложнений, включая нарушения вегетативных функций и болевые синдромы.

Важно отличать синдром Гийена-Барре и ХВПД — демиелини-зирующие заболевания периферических нервов от демиелинизации ЦНС (табл. 17.4).

Таблица 4. Заболевания, приводящие к демиелинизации. Классификация в соответствии с локализацией основного очага поражения и характером течения заболевания

Нейромышечный синапс

Миастения

Аутоиммунное заболевание, при котором у большинства пациентов выявляются циркулирующие антитела к ацетилхолиновым рецепторам нейромышечных синапсов (рис. 6). В качестве причины возможна патология тимуса (гиперплазия, атрофия или опухоль — тимома ). Данное заболевание встречается относительно редко, в среднем в год регистрируется 0,4 случая на 100 000, но так как большинство пациентов выживает, то количество заболевших достигает 1 на 10 000. Подвержены все возрастные группы.

Рис. 6.

Клинические проявления

• Диплопия с ограничением движения глазных яблок
• Слабость мимических мышц
• «Голос миастеника»
• Слабость при закрывании глаз
• Бульбарные нарушения:
• дисфагия (с попаданием пищи в носовые ходы)
• дизартрия (с носовым оттенком)
• Вовлечение дыхательных мышц (острые бульбарные и дыхательные расстройства, вызванные миастенией, требуют неотложной помощи)
• Слабость мышц шеи и конечностей, усиливающаяся к концу дня и после нагрузок («патологическая утомляемость» ).

Обследование

• Определение содержания антител к ацетилхолиновым рецепторам в сыворотке крови (у 15% пациентов результат анализа отрицательный).
• Проба с введением антихолинэстеразных препаратов: преходящее и быстро нарастающее улучшение состояния после внутривенного введения эдрофониума (антихолинэстеразный препарат короткого действия, блокирует катаболизм ацетилхолина, временно повышая его содержание). (В Российской Федерации используется тест с прозерином). Тест более эффективен при использовании метода двойного контрольного исследования. Ввиду возможных холиномиметических эффектов вследствие повышения уровня ацетилхолина следует обеспечить возможность экстренного введения атропина и проведения реанимационных мероприятий.
• ЭМГ, включая игольчатое исследование с отведением потенциала от отдельных волокон.
• Исследование функции щитовидной железы при сопутствующем тиреотоксикозе.
• У пациентов с тимомой выявляются антитела в тканях поперечнополосатых мышц.
• КТ переднего средостения для выявления гиперплазии тимуса.

Лечение

• Антихолинэстеразные препараты , например пиридостигмин, в качестве симптоматического лечения. Пациентам требуется постоянное увеличение дозировок препаратов, что может привести к развитию холиномиметических побочных эффектов с повышением слюноотделения, рвотой, болью в эпигастрии и диареей. В редких случаях возможно развитие холинергического криза
• Кортикостероиды (преднизолон) назначаются при заболевании средней тяжести, не поддающемуся другому лечению. Лечение начинается с низких дозировок с постепенным увеличением дозы, препарат применяют через день. В начале лечения возможно нарастание симптоматики. Стационарное лечение показано в начале применения кортикостероидов у пациентов с генерализованными формами заболевания. По мере наступления эффекта доза может быть снижена в соответствии с клинической картиной.
• Иммуносупрессоры (азатиоприн) используются в комбинации с кортикостероидами при заболевании средней тяжести.
• Тимэктомия показана при тимоме и у молодых пациентов на ранних стадиях заболевания для уменьшения потребности в лекарственной терапии и реже — для достижения полной ремиссии.
• Плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулина как средства подготовки к тимэктомии и при тяжелых формах заболевания.

Пациентам с миастенией следует избегать приема некоторых антибиотиков, таких как аминогликозиды, вследствие их блокирующего эффекта на уровне нейромышечного синапса.

Другие миастенические синдромы

Реже нейромышечный синапс может страдать в результате наследственного заболевания или вследствие наранеопластического процесса (миастенический синдром Ламберта-Итона).

Миопатии

Основные причины развития миопатий приведены в табл. 5. Клинически миопатия проявляется слабостью мышц туловища и проксимальных отделов конечностей. Возможны слабость мимических мышц и мускулатуры шеи, выявляемая при сгибании и/или разгибании. Походка становится неустойчивой. При приобретенном характере заболевания мышечная слабость может быть относительно умеренной, по крайней мере на ранних стадиях, а сухожильные рефлексы на протяжении длительного времени остаются сохранными.

Таблица 5. Причины возникновения миопатий

Наследственные факторы Мышечная дистрофия Метаболические миопатий Инфекционные заболевания Газовая гангрена Стафилококковый миозит Вирусная инфекция (вирусы гриппа, Коксаки, ЕСНО) Воспалительные процессы Полимиозит Дерматомиозит Саркоидоз Новообразования Дерматомиозит - может быть следствием паранеопластического процесса Метаболические (приобретенные) расстройства Тиреотоксикоз Синдром Кушинга Остеомаляция Токсикоз (от приема лекарственных препаратов) Кортикостероиды Галотан - злокачественная гипертермия (редко) Другие лекарственные препараты

Обследование больного с миопатией:

• анализ крови:
• СОЭ, аутоантитела (при приобретенных заболеваниях)
• креатинкиназа — уровень резко повышен вследствие высвобождения из поврежденных мышечных клеток
• биопсия мышц.

Клинические синдромы

Мышечные дистрофии

Дистрофинопатии

Заболевание обусловлено мутацией гена, связанного с Х-хромосомой и отвечающего за синтез мышечного белка дистрофина . Встречается у детей, подростков и у взрослых. Детская форма (мышечная дистрофия Дюшена ) протекает наиболее тяжело. У заболевших мальчиков уже в раннем детстве развивается слабость в проксимальных отделах конечностей. Характерным признаком является взбирание «лесенкой» (симптом Говерса ). Мышцы голеней могут казаться гипертрофированными (рис. 7) из-за замещения мышечных волокон соединительной тканью (псевдогипертрофия ). Дети обычно прикованы к креслу-каталке до подросткового возраста. Болезнь неуклонно прогрессирует, смерть наступает от сердечных или дыхательных осложнений в возрасте до 20 лет. Менее тяжелое течение наблюдается при дебюте заболевания в подростковом или взрослом возрасте (мышечная дистрофия Беккера ). Заболевание, как правило, не носит угрожающего для жизни характера, однако зачастую сопряжено с прогрессирующей инвалидизацией. В настоящее время имеется возможность диагностики миодистрофий при помощи молекулярного анализа гена дистрофина.

Рис. 7.

Другие мышечные дистрофии

Миотоническая дистрофия — заболевание с аутосомно-доминант-ным типом наследования, при котором у пациентов присутствует аномально длительное напряжение мышц (миотония). Проявляется невозможностью расслабления мышцы. Характерным признаком является перкуссионная миотония , которая выявляется постукиванием молоточком по мышце. Миотония может быть диагностирована при электромиографическом обследовании.

Типичные симптомы:

• двусторонний птоз
• слабость лицевых мышц
• паралич и слабость грудино-ключично-сосцевидных мышц
• ранняя катаракта
• сопутствующие эндокринные нарушения (сахарный диабет, облысение и атрофия яичек).

В качестве терапии при миотонии могут применяться фенитоин или мексилетин. При наследственной миотонии наблюдаются умеренно выраженные атрофия и слабость мышц.

Лице-лопаточно-плечевая мышечная дистрофия является аутосомно-доминантным заболеванием. У пациентов наблюдается двусторонняя слабость мимических мышц и крыловидное расположение лопаток. В дополнение к параличу и слабости проксимальных мышц верхних конечностей обычно имеются слабость мышц спины и тазового пояса, наблюдается неустойчивая походка и поясничный гиперлордоз. Реже при мышечных дистрофиях и врожденных миопатиях поражаются мышцы глазного яблока и глотки.

Другие наследственные заболевания

Метаболические нарушения, например гликогенозы , могут сопровождаться мышечной слабостью, нередко ассоциированной с миалгиями и спазмами.

При семейном периодическом параличе приступы выраженной мышечной слабости могут быть спровоцированы напряжением, употреблением пищи с высоким содержанием углеводов, длительным пребыванием на холоде. Заболевание может быть связано с гипо- и гиперкалиемией.

Приобретенные заболевания

Воспалительные миопатии

Полимиозит может развиваться как изолированно, гак и вместе с другими аутоиммунными поражениями соединительной ткани, например системным склерозом, фиброзирующим альвеолитом и синдромом ПТегрена.

Дерматомиозит является сопутствующим заболеванием при воспалительной миопатии с характерной фиолетовой (гелиотропной ) сыпью на лице. Ярко-красная сыпь может быть локализована в области суставов, передней поверхности грудной клетки, поверхностях разгибателей. У некоторых пациентов с дерматомиозитом, в частности у мужчин старше 45 лет, нередко имеется злокачественное новообразование, например карцинома бронхов или желудка. -

Клинические проявления воспалительной миопатии такие же, как при проксимальной миопатии, однако могут также присутствовать дисфагия как результат вовлечения мышц глотки, мышечные боли и гиперестезия. Возможны также артралгия и феномен Рейно.

После гистологического подтверждения диагноза проводится лечение кортикостероидами и иммуносупрессорами (например, азатиоприн). Пациентам требуется наблюдение в течение нескольких лет, у многих остается мышечная слабость. Один из гистологически диагностируемых вариантов заболевания — миозит с включением телец — лечению не поддается. Данное состояние — довольно частая форма приобретенных мышечных заболеваний, поражающая в основном пожилых людей. Характерной особенностью является избирательное поражение сгибателей пальцев кистей и четырехглавых мышц. Недостаточный эффект применения иммуносупрессоров послужил основой гипотезы о вторичности воспалительных реакций по отношению к дегенеративным изменениям мышечной ткани.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Нервно-мышечные заболевания — группа наследственных и ненаследственных заболеваний, характеризующихся нарушением функций:

• мышечной системы — миопатии и миотонии;
• нервно-мышечного синаптического аппарата — миастении и миастенические синдромы;
• периферических нервов, мотонейронов передних спинномозговых рогов — вторичные (неврогенные) амиотрофии (невральные и спинальные).

Группу нервно-мышечных заболеваний объединяют нарушения локомоторной функции и мышечная слабость. Различают следующие нервно-мышечные заболевания:

• миопатии;
• миотонии;
• вторичные (неврогенные) амиотрофии;
• миастении.

Диагностика и дифференциальная диагностика НМЗ, особенно на ранних этапах течения, весьма затруднительна. В таких случаях большое значение приобретают генетические, нейрофизиологические, биохимические и морфологические методы исследования.

Нейрофизиологические методы исследования:

• электромиография (ЭМГ);
• электронейромиография (ЭНМГ).

Локальная (игольчатая) ЭМГ особенно информативна при первично-мышечных процессах и регистрации денервационных потенциалов (одно-, двухфазных потенциалов фибрилляций, фасцикуляций).

Глобальная (накожная) ЭМГ информативна при невральных и спинальных уровнях поражения (II тип ЭМГ по Юсевич), а также для изучения функционального состояния периферических мотонейронов и влияния на них структур пирамидной и экстрапирамидной систем.

ЭНМГ позволяет определять скорость импульса по афферентным и эфферентным волокнам периферических нервов. Анализ вызванных ответов мышц и потенциала действия (ПД) нерва информативен при диагностике миелинопатии (нейросенсорной и/или нейромоторной) и аксонопатии (нейросенсорной и/или нейромоторной). Стимуляционная ЭНМГ (метод ритмической стимуляции нервов) выявляет поражения нервно-мышечной (синаптической) передачи.

Нейрофизиологические исследования позволяют судить о локализации патологического процесса и степени вовлечения нейромоторного аппарата, а также помогают дифференцировать различные нервно-мышечные заболевания. Эти методы неинвазивны, и их можно использовать многократно.

Биохимические исследования предусматривают определение активности ферментов, в частности креатинфосфокиназы (КФК), лактатдегидрогеназы (ЛДГ) и фруктозодифосфатальдолазы (ФДА), а также изменения креатин-креатинино-вого индекса. Активность этих ферментов резко повышается при прогрессирующей мышечной дистрофии (ПМД), особенно на ранних стадиях процесса: активность КФК в сыворотке крови увеличивается в десятки раз, иногда в 50 раз и более; активность ЛДГ — в 5-7 раз; активность ФДА — в 2-5 раз. В поздних стадиях активность ферментов сыворотки крови снижается до нормальных значений. При вторичных невральных и спинальных амиотрофиях свойства ферментов меняются сравнительно мало. Активность КФК — весьма чувствительный маркер повреждения мышц, но ее умеренное увеличение наблюдается и при боковом амиотрофическом склерозе, после физической нагрузки или судорожного приступа.

Патогистологические исследования. По результатам биопсии скелетных мышц у больных ПМД определяют разрастание соединительной ткани, при спинальных и невральных амиотрофиях — денервационную атрофию мышечных волокон.

Лечение нервно-мышечных заболеваний

Лечение НМЗ, в том числе ПМД, исключительно сложно. Трудности терапии связаны с порой невозможным определением первичного дефекта метаболизма при отдельных формах наследственных заболеваний, а также с неуклонно прогрессирующим течением этих болезней, особенно первичных ПМД.

Лечение направлено на замедление темпа развития заболевания и максимальное сохранение способности больного к самообслуживанию. Принципы лечения:

1. коррекция метаболизма скелетной мускулатуры (стимуляторы метаболизма, анаболические стероиды, препараты калия, витамины);
2. стимуляция сегментарного аппарата (миостимуляция, нейростимуляция, biofeedback — методы биологической обратной связи по ЭМГ, рефлексотерапия, бальнеотерапия,

Для обычного человека болезни мышц — это растяжение, разрыв и травмы. Возможно, когда продует на сквозняке и еще судорога. Но это далеко не все болезни мышц, которые бывают.

Есть заболевания вызванные нарушениями обмена веществ, изменением мышечных клеток и на генетическом уровне.

Судорога

Судорога может появиться в результате обезвоживания организма и нарушения баланса электролитов (солей). В результате мышцы сокращаются и затвердевают, затем очень медленно расслабляются.

В зоне риска находятся пожилые люди. Обычно случается ночью и сопровождается сильной болью. В мышце нарушается питание и кровоток.

При судорогах важно пить достаточное количество воды. Также помогает массаж, тепловые компрессы.

Если судороги происходят часто, обратитесь к врачу.

Ревматические заболевания

Их очень много, поражают они не только мышцы, но и кровеносные сосуды, которые их питают. Чаще человек испытывает боли в плечах и бедрах. А такое заболевание, как поражает мышцы скелета.

Назначают лечение глюкокортикоидами. Они убирают воспалительный процесс, однако могут вызвать много побочных явлений. Назначают физиотерапию.

Нарушения гормонального характера

Эндокринная миопатия — болезненная слабость мышц, возникает вследствие усиления функции коры надпочечников или щитовидной железы. После лечения нарушения гормонального обмена болезненное состояние исчезает.

Причины эндокринной миопатии:

• или гипотиреоз;
• акромегалия;
• болезнь Аддисона.

Воспаление мышц (миозит)

Симптомы воспаления мышц аналогичны симптомам ревматических заболеваний, однако при воспалении мышц поражаются и сами мышцы. Для характерна не только боль, но и ярко выраженная мышечная слабость.

Миастения

Это аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, которое приводит к быстрой усталости поперечно-полосатых мышц. Проявляется оно обычно в возрасте от 15 до 40 лет. Достаточно редкое, примерно болеет 5-10 человек на 100 тысяч населения.

• мутация белков отвечающих за построение и работу нервно-мышечных синапсов;
• опухоль вилочковой железы.

Как правило поражаются мышцы век, жевательные, глотательные. Может измениться походка.

Это заболевание может быть и врожденным и приобретенным. Стресс является главной причиной для его активации.

Причины

Дефицит минеральных веществ

Для нормальной работ, как и других органов требуются полезные вещества. Дефицит калия, например, может привести к параличу. Особенно остро это ощущают дети и молодые люди по утрам после тяжелого дня.

Для лечения назначают препараты богатые калием. А перед сном не рекомендуется переедать или интенсивно заниматься спортом.

Дефицит ферментов

Часто встречается у детей, у которых нарушена функция расщепления ферментов, которые расщепляют гликоген и глюкозу. Они служат главным источником энергии для мышц.

Ребенка с синдромом дефицита ферментов всячески ограждают от какой-либо физической нагрузки.

Болезненная усталость мышц

Болезненная усталость мышц возникает вследствие ацидоза. Для получения необходимой энергии при больших физических нагрузках мышц происходит расщепление имеющейся глюкозы до молочной кислоты, которую кровь не способна быстро удалить из организма. Молочная кислота начинает накапливаться в мышцах, вызывая боль.

Профилактика и лечение болезней мышц

В профилактике болезней мышц огромную роль играет питание и те питательные вещества, которые вы получаете с ним. Одним из ключевых строительных элементов является белок. Мы рекомендуем .

С целью регулирования иммунных и гормональных процессов в организме во время лечения и профилактики мы рекомендуем добавить в свой постоянный рацион питания и продукт, который . Оба они способствуют регулированию всех процессов в организме, в том числе и центральной нервной системы. Они являются мощными антиоксидантами и дадут дополнительную защиту от вирусов и бактерий.

Будьте здоровы!

Воспаление мышц - заболевания, основными симптомами которых выступает мышечная слабость, связанная с воспалением поперечнополосатой мускулатуры. К воспалениям мышц относят идиопатические воспалительные миопатии, миопатии, связанные с инфекцией, и миопатии, связанные с воздействием ЛС и токсинов. Среди них наиболее важными являются признаки полимиозита и дерматомиозита. В этой статье мы рассмотрим симптомы воспаления мышц и основные признаки воспаления мышц у человека. Кроме того, мы расскажем про диагностику воспаленных мышц.

Симптомы воспаления мышц

В дебюте симптомов воспаления мышц большинство больных отмечают признаки недомогания, общей слабости, поражения кожи (при дерматомиозите). В последующем постепенно (в течение нескольких недель) к воспалению мышц присоединяется симптомы прогрессирующего нарастания слабости в проксимальных группах мышц. У некоторых пациентов с признаками воспаления мышц (детей и лиц молодого возраста) наблюдают острое начало, часто сочетающееся с выраженными конституциональными признаками (лихорадка, похудание и др.) и миалгиями.

Очень медленное (в течение нескольких лет) нарастание мышечной слабости при симптомах воспаления мышц наблюдают чаще у пожилых больных, страдающих миозитом с "включениями". Крайне редко развивается так называемый амиотрофический дерматомиозит при воспаленных мышцах, при котором основным признаком очень долго выступает типичное поражение кожи. У больных с антисинтетазным синдромом ранними признаками воспаления мышц могут быть феномен Рейно, полиартралгии или полиартрит и одышка, обусловленная интерстициальным лёгочным фиброзом.

Симптомы поражения мышц при воспалении

Ведущий клинический признак воспаления мышц - симметричная слабость проксимальных групп мышц верхних и нижних конечностей, а также мышц, участвующих в сгибании шеи. Это приводит к затруднению при подъёме с низкого стула, посадке в транспорт, при умывании и причёсывании. Походка при симптомах воспаления мышц становится неуклюжей, ковыляющей, больные не могут подняться без посторонней помощи и оторвать голову от подушки. Воспаление мышц глотки, гортани и пищевода приводит к дисфонии, затруднению глотания, приступам кашля. Признаки поражения дистальной мускулатуры возникают редко (10%), выражено в меньшей степени, чем поражение проксимальной мускулатуры, и выявляется главным образом при миозите с "включениями". У половины больных с симптомами воспаления мышц возможны миалгии или болезненность мышц при пальпации, отёк мышц, но мышечные атрофии развиваются только у больных, длительно страдающих полимиозитом/дерматомиозитом, особенно в отсутствие адекватной терапии. Мышечная гипертрофия характерный признак для мышечных дистрофий и не наблюдается при полимиозите/дерматомиозите.

Симптомы поражения кожи при воспалении мышц

Патогномоничный признак дерматомиозита при воспалении мышц. Кожные признаки включают эритематозную (гелиотропную) сыпь, локализующуюся на верхних веках, скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, в зоне "декольте" и на верхней части спины, над локтевыми и коленными, пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами, на волосистой части головы. Слегка приподнимающиеся или плоские эритематозные шелушащиеся высыпания, локализующиеся над суставами пальцев кистей, получили название "признак Готтрона" при воспалении мышц. Характерные кожные признаки, наблюдаемые не только при дерматомиозите, но и при полимиозите: покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней ("рука механика или ремесленника"), гипертрофия кутикулы, околоногтевая эритема, телеангиэктазии. При капилляроскопии сосудов при воспалении мышц околоногтевого ложа отмечают расширение и дилатацию капиллярных петель, чаще при перекрёстном синдроме, реже при дерматомиозите. Фотодерматит и кожный зуд отмечают реже.

Симптомы поражения суставов при воспалении мышц

Симптомы поражения суставов нередко предшествует развитию мышечной патологии при воспалении мышц. Чаще всего вовлекаются мелкие суставы кистей, лучезапястные суставы, реже - локтевые и коленные суставы. Поражение двустороннее симметричное, напоминает таковое при ревматоидном артрите, как правило, имеет преходящий характер, симптомы воспаления мышц быстро купируются при назначении глюкокортикоидов. Однако описано развитие хронического деформирующего артрита с подвывихами суставов кистей, но без эрозивных изменений по данным рентгенологического исследования.

Симптомы кальциноза при воспалении мышц

Признаки кальциноза возникают на поздних стадиях, чаще при ювенильном дерматомиозите. Кальцификаты локализуются подкожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон, часто в зонах микротравматизации над локтевыми и коленными суставами, на сгибательных поверхностях пальцев и ягодицах.

Симптомы поражения легких при воспалении мышц

Ведущим клиническим признаком воспаления мышц выступает экспираторная одышка, которая может быть связана с поражением диафрагмальных мышц, развитием сердечной недостаточности, интеркуррентной лёгочной инфекцией, токсическим поражением лёгких, связанным с приёмом некоторых препаратов, например метотрексата. Описано развитие симптомов острого диффузного альвеолита, выходящего на первый план в клинической картине воспаления мышц и проявляющегося непродуктивным кашлем и быстропрогрессирующей дыхательной недостаточностью. Чаще наблюдают медленное прогрессирование интерстициального лёгочного фиброза, у некоторых больных выявляемого только при специальном обследовании. В наиболее тяжёлых случаях развивается аспирационная пневмония.

Симптомы поражения сердца при воспалении мышц

Признаки поражения сердца при полимиозите/дерматомиозите в большинстве случаев протекает бессимптомно. Иногда при специальном обследовании выявляют симптомы нарушения ритма и проводимости (тахикардию, аритмию). Застойная сердечная недостаточность, связанная с дилатационной кардиомиопатией, развивается редко. Феномен Рейно чаще наблюдают при дерматомиозите, антисинтетазном синдроме и у больных с перекрёстным синдромом полимиозита/дерматомиозита с системными заболеваниями соединительной ткани.

Признаки других сосудистых нарушений при воспалении мышц

Описаны инфаркты околоногтевого ложа, петехии, livedo reticularis (ветвистый рисунок на коже конечностей и туловища). Поражение почек наблюдают редко, хотя возможно развитие протеинурии и даже нефротического синдрома. Выраженная миоглобинурия может приводить кОПН.

Признаки воспаления мышц

Основное значение в патогенезе полимиозита/дерматомиозита имеют клеточные иммунные реакции. При иммунопатологическом исследовании поражённой мышцы обнаруживают инфильтрацию Т- и В-лимфоцитами и макрофагами, находящимися в активированном состоянии. При этом Т-клетки обладают цитотоксической активностью в отношении миофибрилл. Между полимиозитом и дерматомиозитом выявлены признаки определённых иммунопатологических различий. При дерматомиозите в составе мышечного инфильтрата преобладают СЭ4+-Т-лимфоциты, макрофаги и В-лимфоциты, а при полимиозите - цитотоксические СЭ8+-Т-лимфоциты. Предполагают, что при признаках дерматомиозита развивается гуморальный иммунный ответ, приводящий к активации комплемента, поражающий внутримышечные микрососуды, а при полимиозите преобладают клеточные цитотоксические реакции, опосредуемые СЭ8+-Т-лимфоцитами, синтезирующими цитотоксические субстанции (перфорин, гранзим). Патогенетическое значение миозитспецифических аутоантител при воспалении мышц не доказано.

Причины появления симптомов воспаления мышц

Причины возникновения воспаления мышц точно не выяснены. На роль инфекционных факторов косвенно указывает более частое начало заболевания зимой и ранней весной (особенно у больных ювенильным дерматомиозитом), что по времени совпадает с эпидемиями инфекций. Об участии генетической предрасположенности свидетельствует возможность развития полимиозита/дерматомиозита у монозиготных близнецов и кровных родственников больных. Носительство некоторых Аг главного комплекса гистосовместимости (HLA) более тесно связано не с самим воспалением мышц, а с определёнными иммунными нарушениями, в первую очередь с гиперпродукцией миозитспецифических аутоантител.

Распространённость признаков воспаления мышц

Заболеваемость воспалением мышц в популяции колеблется от 2 до 10 случаев на 1 млн населения в год. В зависимости от возраста наблюдают два пика заболеваемости: в 5- 15 лет (ювенильныи дерматомиозит) и 40-60 лет. Преобладающий пол женский (соотношение количества заболевших женщин и мужчин составляет 2-3:1)

Диагностика воспаления мышц

Общий анализ крови при воспалении мышц: характерных признаков нет, увеличение СОЭ наблюдают редко, главным образом при развитии системных проявлений.

Биохимические анализы крови при диагностике воспаленных мышц

Общепринятый показатель повреждения скелетной мускулатуры - КФК, увеличение которой при полимиозите/дерматомиозите отличается более высокой чувствительностью и специфичностью по сравнению с другими лабораторными тестами. Увеличение КФК при воспалении мышц в различные периоды болезни бывает у 95% больных полимиозитом/дерматомиозитом. Концентрация КФК может возрастать до появления клинических признаков воспаления мышц обострения полимиозита/дерматомиозита, а её уровень может снижаться до развития клинического улучшения. Иногда у больных уровень КФК может быть в пределах нормы, несмотря на тяжёлое повреждение мышц по данным морфологического исследования, в этом случае показатель не коррелирует с динамикой клинических и морфологических признаков активности. Необходимо иметь в виду, что нормальный уровень КФК может наблюдаться у больных с тяжёлой мышечной атрофией на поздних стадиях болезни, в дебюте дерматомиозита и при симптомах опухолевого миозита.

Увеличение МВ-фракции КФК наблюдают при признаках полимиозита/дерматомиозита в отсутствие некроза миокарда. Увеличение активности трансаминаз не специфично для поражения скелетной мускулатуры. У некоторых больных с генерализованной слабостью изолированное увеличение трансаминаз заставляет заподозрить гепатит.

Иммунологическая диагностика воспаленных мышц

К миозитспецифическим AT относят AT к аминоацилсинтетазам транспортной РНК (антисинтетазные AT), в первую очередь AT к гистидил тРНК синтетазе (Jo-1). AT Jo-1 выявляют у половины больных полимиозитом/дерматомиозитом, тогда как другие антисинтетазные AT крайне редко (5%). Продукция антисинтетазных AT ассоциируется с развитием так называемого антисинтетазного синдрома, характеризующегося острым началом, интерстициальным поражением лёгких, лихорадкой, симметричным артритом, феноменом Рейно, поражением кожи кистей по типу "руки механика" при воспалении мышц.

Инструментальные методы определения воспаления мышц

Электромиография для диагностики воспаления мышц - чувствительный, но неспецифичный метод диагностики воспалительных миопатий. К типичным симптомам, наблюдающимся более чем у 90% больных при исследовании проксимальных и параспинальных мышц, относят признаки патологической спонтанной активности миофибрил (потенциалы фибрилляции, сложные повторяющиеся разряды и др.) при раздражении и в покое, короткие низкоамплитудные полифазные потенциалы при сокращении. Нормальная электрическая активность при электромиографии в большинстве случаев позволяет исключить диагноз полимиозита/дерматомиозита. Электромиография - полезный метод контроля за эффективностью лечения воспаления мышц, особенно при сомнительных результатах лабораторных и клинических исследований. Однако данные электромиографии плохо коррелируют с клиническими проявлениями мышечной слабости. Важно, что при стероидной миопатии наблюдают такие же (хотя и менее выраженные) изменения, как и при активном миозите.

Биопсия мышц при симптомах воспаления используется для подтверждения диагноза, даже при наличии характерных клинических, лабораторных и инструментальных признаков воспаления мышц. Наиболее информативна биопсия мышцы, вовлечённой в патологический процесс, но без выраженной атрофии.

Рентгенологические исследования для диагностики воспаления мышц Рентгенологические симптомы воспаления суставов не характерны. При рентгенологическом исследовании лёгких часто выявляют признаки базального пневмосклероза и интерстициального лёгочного фиброза. Более чувствительным методом считают рентгеновскую КТ с высоким разрешением (РКТ).

ЭКГ при диагностики признаков воспаления мышц. Для раннего выявления прогностически неблагоприятных нарушений ритма и проводимости целесообразно проведение суточного мониторирования ЭКГ (по Холтеру).