Что такое синдром доброкачественной фасцикуляции? Баллизм. Миоклонии. Миоритмии. Фасцикуляции

Анатомо-гистологическая единица поперечнополосатой скелетной мышцы - это волокно, под микроскопом имеющее вид длинной клетки цилиндрической формы с многочисленными ядрами, распределенными по всей ее длине. Многочисленные параллельные волокна объединяются в пучок, видимый невооруженным глазом. Функциональной единицей скелетной мышцы является двигательная единица, включающая в себя: (1) клетку переднего рога, тело которой располагается в вентральной части серого вещества спинного мозга; (2) ее аксон, выходящий из спинного мозга с вентральной стороны и входящий в состав периферического нерва, покрытого миелиновой оболочкой; (3) несколько мышечных волокон-"мишеней", составляющих один пучок. Таким образом, минимальным естественным проявлением мышечной активности считают функционирование одного моторного нейрона, вызывающее сокращение соответствующих мышечных волокон.

Чем отличается фибрилляция от фасцикуляции мышц?

Фибрилляция - это спонтанное сокращение отдельного мышечного волокна. Фибрилляция не приводит к сокращению мышц и не может быть видна через кожу (изредка она может быть замечена в мышцах языка). Выявляется при электромиографическом исследовании как нерегулярный асинхронный короткий (1-5 мс) низковольтный (20-300 мкВ) разряд в мышце (как правило, возникает 1-30 разрядов в 1 с). Обычно фибрилляция происходит при травме тела или аксона моторного нейрона, но может также наблюдаться при первичных мышечных расстройствах, таких как миопатия.

Фасцикуляция - это спонтанное, относительно синхронное сокращение мышечных волокон внутри одного пучка, т. е. сокращение мышечных волокон, составляющих одну двигательную единицу. При этом может наблюдаться видимое через кожу сокращение мышцы. На электромиографическом исследовании выявляется разряд более длительный (8-20 мс) и более высоковольтный (2-6 мВ), чем разряд при фибрилляции. Фасцикуляции возникают через неравные интервалы времени с частотой 1-50/мин. Доброкачественные фасцикуляции мышц голени и мелких мышц кистей и стоп могут иметь место у здоровых людей. Для первичных мышечных расстройств фасцикуляция не характерна. Чаще всего она связана с денервацией и особенно сильно выражена при поражении клеток переднего рога, например при болезни Верднига-Хоффмана.

Каковы причины возникновения острой общей слабости?

Инфекция и реконвалесценция в постинфекционном периоде: острый инфекционный миозит, синдром Гийена-Барре, энтеровирусная инфекция.

Метаболические нарушения: острая интермиттирующая порфирия, врожденная тирозинемия.

Нервно-мышечная блокада: ботулизм, клещевой паралич.

Периодический паралич: семейный (гиперкалиемический, гипокалиемический, нормокалиемический).

Если у ребенка отмечается мышечная слабость, какие данные анамнеза и физикального обследования свидетельствуют в пользу миопатии?

Анамнез:
- Постепенное развитие заболевания.
- Мышечная слабость более выражена в проксимальных отделах (это заметно, например, при подъеме по лестнице и беге), в то время как для нейропатии характерна слабость в дистальных отделах.
- Отсутствие нарушений чувствительности, например ощущения покалывания.
- Отсутствие аномалий развития кишечника и мочевого пузыря.

Физикальное обследование:
- Чем проксимальнее, тем более выражена мышечная слабость (исключение - миотоническая дистрофия).
- Положительный признак Говерса (больной, вставая из положения сидя и распрямляясь, руками опирается о бедра из-за слабости мышц тазового пояса и нижних конечностей).
- Сгибатели шеи слабее разгибателей.
- На ранних стадиях отмечаются нормальные или несколько ослабленные рефлексы.
- Нормальная чувствительность.
- Имеет место атрофия мышц, но фасцикуляции отсутствуют.
- При некоторых дистрофиях наблюдается гипертрофия мышц.

Как электромиографическое исследование помогает дифференцировать миопатические и неврогенные расстройства?

При электромиографическом исследовании измеряют электрическую активность мышц в покое и при совершении произвольных движений. В норме потенциалы действия имеют стандартную длительность и амплитуду и характерные 2-4 фазы. При миопатиях их длительность и амплитуда уменьшаются, при нейропатиях - увеличиваются. При обоих расстройствах отмечаются экстрафазы (полифазные единицы).

Чем отличается псевдопаралич от истинной нейромышечной патологии?

Псевдопаралич (истерический паралич) может наблюдаться при реакциях конверсии (т. е. при физическом выражении эмоционального конфликта). При реакциях конверсии не нарушается чувствительность, сохраняются глубокие сухожильные рефлексы и рефлекс Бабинского. Могут отмечаться движения во время сна. При одностороннем параличе помогает тест Гувера. Врач подкладывает ладонь под пятку здоровой ноги лежащего на спине пациента и просит поднять больную ногу. При псевдопараличе пациент не надавливает пяткой на руку врача.

Какова дифференциальная диагностика при мышечной гипотонии?

Мышечная гипотония - часто встречающийся, но неспецифический признак у новорожденных и детей младше 1 года. Гипотония может:

1) быть неспецифическим признаком любой острой патологии (сепсис, шок, дегидратация, гипогликемия);

2) рассматриваться как признак хромосомных аномалий, лежащих в основе, например, синдрома Дауна;

3) указывать на патологию соединительной ткани, с которой связана избыточная подвижность суставов;

4) иметь место при метаболической энцефалопатии, развивающейся при гипотиреозе, синдроме Лоу, болезни Канавана;

5) указывать на заболевание ЦНС - дисфункцию мозжечка, острую патологию спинного мозга, нейромышечную патологию, гипотоническую форму ДЦП или доброкачественную врожденную гипотонию.

В отсутствие признаков острой энцефалопатии при проведении дифференциальной диагностики гипотонии необходимо прежде всего ответить на следующий вопрос: достаточно ли силен пациент, несмотря на гипотонию, или он слаб и гипотоничен? Сочетание слабости и гипотонии указывает на патологию клеток переднего рога или периферического нервно-мышечного аппарата, тогда как гипотония при сохранении силы у пациента скорее характерна для заболеваний головного или спинного мозга.

Каковы клинические проявления миотонии?

Миотония - это безболезненный тонический спазм или задержка расслабления мышцы после сокращения. Миотонию можно выявить при сжимании (при рукопожатии), на нее указывают напряженное зажмуривание (или задержка открывания глаз у плачущего ребенка), запаздывание подъема века при взгляде вверх; миотонию также можно обнаружить при перкуссии в определенных зонах (в области возвышения у основания большого пальца руки или языка).

У новорожденного отмечаются слабость и мышечная гипотония. Наличие каких патологий беременности и родов в анамнезе может навести на мысль о миотонической дистрофии?

Спонтанные выкидыши в анамнезе матери, полигидрамниоз, повышенная двигательная активность плода, удлиненный второй период родов, задержка плаценты, послеродовое кровотечение увеличивают вероятность развития миотонической дистрофии. Поскольку у матери также может быть обнаружена врожденная миотоническая дистрофия, ей, как и ребенку, необходимы тщательное физикальное обследование и ЭМГ.

Почему миотоническая дистрофия может служить примером феномена предчувствия?

Генетические исследования показывают, что в основе миотонической дистрофии лежит экспансия тринуклеотида в гене протеинкиназы на длинном плече 19-й хромосомы. В каждом последующем поколении число повторений этого тринуклеотида может увеличиваться, иногда обнаруживаются тысячи повторений (в норме их меньше 40), причем тяжесть заболевания коррелирует с количеством повторений. Таким образом, у каждого последующего поколения можно ожидать более раннего и выраженного проявления болезни (феномен "предчувствия").

Каковы отличия патофизиологии младенческого ботулизма от патофизиологии пищевого ботулизма?

Младенческий ботулизм развивается вследствие заглатывания спор Clostridium botulinum, которые начинают развиваться и продуцировать токсин в кишечнике ребенка. Происхождение спор часто остается неизвестным; некоторые специалисты считают, что их источником является мед; обнаружены они и в кукурузном сиропе. Поэтому давать вышеуказанные продукты детям до 1 года не рекомендуется. При пищевом ботулизме в пище уже присутствует готовый токсин. Развитие спор происходит при неправильном консервировании или хранении продуктов в анаэробных условиях; отравление возникает, если токсин не был инактивирован адекватной термической обработкой. Редко встречается тканевый ботулизм, наблюдающийся при попадании спор в глубокую рану и их развитии в ней.

Назовите самое раннее показание для интубации детей с младенческим ботулизмом.

Потеря защитных рефлексов в области воздухоносных путей отмечается раньше, чем дыхательная недостаточность или остановка дыхания, так как функция диафрагмы не нарушается до тех пор, пока не поражается 90-95% синаптических рецепторов. Вероятность угрозы остановки дыхания у ребенка с гиперкарбией или гипоксией очень велика.

Почему при младенческом ботулизме не используются антибиотики и антитоксины?

- К моменту установления диагноза состояние большинства пациентов обычно стабилизируется или даже начинает улучшаться.
- Применение антибиотиков может привести к гибели бактерий и выделению дополнительных количеств токсина.
- Велик риск возникновения анафилаксии и сывороточной болезни .
- В течение всего периода болезни не выявляется циркуляция несвязанного токсина.
- Токсин связывается необратимо (выздоровление возможно благодаря росту новых нервных окончаний).
- Прогноз при интенсивной поддерживающей терапии и так весьма благоприятный.

Почему назначение аминогликозидов ребенку с выраженной слабостью относительно противопоказано, если у него предполагается ботулизм?

Токсин ботулизма необратимо блокирует высвобождение ацетилхолина из пресинаптических окончаний. Аминогликозиды, тетрациклины, клиндамицин и триметоприм также затрудняют высвобождение ацетилхолина. Поэтому в случае бутулизма они будут действовать синергично с токсином, что приведет к ухудшению состояния больного.

Почему ботулизмом чаще всего страдают жители горных районов?

Большинство случаев пищевого ботулизма связаны с употреблением неправильно консервированной или приготовленной пищи. Обычно токсин инактивируется при 10-минутном кипячении. Однако в горных районах вода кипит при более низкой температуре и десяти минут может оказаться недостаточно для разрушения токсина.

Как отличить миастению гравис у новорожденных от младенческого ботулизма?

У новорожденных описаны единичные случаи ботулизма. Симптомы всегда возникают после выписки ребенка из отделения новорожденных. Обычно предвестником ботулизма является запор, позже развивается слабость мышц лица и глотки, отмечаются птоз, дилатация и слабая реакция зрачков на свет, подавление глубоких сухожильных рефлексов. Мышечная сила не увеличивается после инъекции эдрофония. На ЭМГ наблюдаются характерные изменения - короткие низкоамплитудные полифазные потенциалы и повышение амплитуды индуцированных мышечных потенциалов при повторяющейся стимуляции нерва. При исследовании кала могут быть выявлены клостридии или токсин.

Миастения гравис обычно диагностируется в момент рождения или в первые дни жизни. Миастения может быть обнаружена у братьев и сестер или у матери больного ребенка. Локализация зон мышечной слабости зависит от подтипа миастении; зрачки и глубокие сухожильные рефлексы в норме. На ЭМГ - прогрессирующее снижение амплитуды составных моторных потенциалов при повторяющейся стимуляции нерва. Введение эдрофония приводит к временному увеличению физической силы и предотвращает патологическую реакцию на повторные раздражения нерва при выполнении ЭМГ.

В чем заключается риск для новорожденного, мать которого страдает миастенией гравис?

Пассивно приобретенная миастения новорожденного развивается почти у 10% детей, рожденных женщинами с миастенией, вследствие трансплацентарного переноса антител к рецептору ацетилхолина (АХР) поперечнополосатых мышц. Признаки миастении обычно появляются в первые часы или дни жизни. Патологическая мышечная слабость обусловливает трудности при кормлении, общую слабость, гипотонию и угнетение дыхания. Птоз и нарушения окуломоторики наблюдаются только в 15% случаев. Слабость становится менее выраженной при снижении содержания анти-АХР-иммуноглобулинов. Как правило, симптомы сохраняются около 2 недель, однако для их полного исчезновения может потребоваться несколько месяцев. Обычно проведение поддерживающей терапии бывает достаточно; иногда дополнительно вводят неостигмин per os или внутримышечно.

Чем отличаются патофизиологические механизмы ювенильной и врожденной миастении?

В основе ювенильной и взрослой миастении гравис (а также миастении взрослых) лежит циркуляция антител к АХР постсинаптической зоны нервно-мышечного соединения. При врожденной миастении нет аутоиммунного механизма. Ее возникновение связано с наличием морфологических или физиологических дефектов в пре- и постсинаптической мембранах, в том числе с нарушением синтеза АХ, дефицитом ацетилхолинэстеразы в области концевой пластинки и дефицитом АХР.

Как проводится тест с введением эдрофония?

Эдрофоний - это быстродействующий антихолинэстеразный препарат короткого действия. Он уменьшает выраженность симптомов миастении гравис, подавляя распад АХ и увеличивая его концентрацию в зоне синапса. Доза 0,015 мг/кг вводится внутривенно; в случае толерантности применяется полная доза - 0,15 мг/кг (до 10 мг). Если отмечаются существенное улучшение функционирования глазных мышц и увеличение силы конечностей, по всей видимости имеет место миастения гравис. Необходимо подготовить атропин и средства сердечно-легочной реанимации (СЛР) ввиду возможного развития холинергического кризиса, для которого характерны брадикардия, гипотония, рвота, бронхоспазм.

Исключается ли диагноз "ювенильная миастения гравис" при отрицательном результате теста на антитела?

Не исключается. У 90% детей с миастенией гравис имеется измеримое количество анти-АХР-иммуноглобулинов, однако отсутствие их у оставшихся 10% детей не должно притуплять бдительность врача, тем более что симптоматика у них менее выражена (могут наблюдаться лишь слабость глазных мышц или минимальная общая слабость). В сомнительных случаях для подтверждения диагноза необходимы дополнительные исследования (тест с введением эдрофония, электрофизиологические исследования, одноволоконная ЭМГ).

Каковы четыре характерных признака повреждения клеток переднего рога серого вещества спинного мозга?

Слабость, фасцикуляции, атрофия мышц и гипорефлексия.

Каково клиническое значение дистрофина?

Дистрофии - это мышечный белок. Предполагается, что его функция заключается в прикреплении сократительного аппарата клеток поперечнополосатых и сердечной мышц к клеточной мембране. У больных с мышечной дистрофией Дюшенна этот белок вследствие генной мутации полностью отсутствует. У больных с мышечной дистрофией Беккера количество данного белка снижено или (в редких случаях) молекулы белка имеют аномальные размеры.

Как различать мышечные дистрофии Дюшенна и Беккера?

Мышечная дистрофия Дюшенна
Генетика : Х-связанное наследование; несколько различных делеций или точечных мутаций гена дистрофина приводят к появлению функционально неполноценного белка. Происходят новые мутации. У женщин-носителей может отмечаться легкая мышечная слабость или кардиомиопатия.

Диагностика : при анализе ДНК цельной крови обнаруживается делеция приблизительно в 65% случаев. Окончательный диагноз ставится после проведения ЭМГ и биопсии мышц.

Проявления : заболевание непрерывно прогрессирует, отмечаются слабость проксимальных мышц, гипертрофия мышц икр; способность ребенка передвигаться сохраняется до 11 лет, искривления позвоночника и контрактуры; возможно развитие ди-латационной кардиомиопатии и/или дыхательной недостаточности.

Мышечная дистрофия Беккера
Генетика : Х-связанное наследование; различные мутации гена дистрофина приводят к снижению содержания белка, функция которого частично сохраняется.

Диагностика : аналогична таковой при дистрофии Дюшенна; дистрофию Беккера отличает меньшая выраженность проявлений; кроме того, при дистрофии Беккера можно обнаружить снижение содержания дистрофина в мышечных клетках (используются иммунологические методы).

Проявления : менее выраженные, более замедленное прогрессирование (по сравнению с дистрофией Дюшенна); гипертрофия мышц икр; способность ребенка передвигаться сохраняется до 14-15 лет или дольше.

Эффективно ли лечение преднизоном при мышечной дистрофии Дюшенна?

Несколько проведенных исследований показали, что улучшение наступает при введении преднизона в дозе 0,75 мг/кг/сут. Эта доза считается оптимальной. Эффект увеличения физической силы длился в течение 3 лет, пока применялись стероидные препараты. Адекватная длительность курса лечения и оптимальное время начала терапии на сегодняшний день точно не определены; во многих случаях побочные эффекты (увеличение массы тела и возникновение предрасположенности к инфекциям) могут перевесить положительный результат.

Насколько вероятно развитие паралича при инфицировании вирусом полиомиелита?

До 95% иммунокомпетентных людей переносят данную инфекцию бессимптомно. Примерно у 4-8% инфицированных отмечается легкая форма заболевания, характеризующаяся невысокой лихорадкой, болью в горле и общим недомоганием. Вовлечение ЦНС наблюдается менее чем в 1-2% случаев, когда развивается асептический менингит (непаралитический полиомиелит) или паралитический полиомиелит. Паралич возникает только у 0,1% инфицированных.

Какие патологические состояния относятся к наследственным нейропатиям?

Некоторые заболевания периферической нервной системы развиваются по причине наследственной молекулярной или биохимической патологии. Несмотря на то что такие патологии относительно редки, они ответственны за развитие существенной доли так называемых "идиопатических" нейропатий. Тип наследования чаще всего доминантный (демиелинизация при болезни Шарко-Мари-Тута), но может быть рецессивным или Х-сцепленным. Наследственные нейропатий проявляются хронической медленно прогрессирующей невоспалительной дегенерацией тел нейронов, аксонов или шванновских клеток (миелина). В результате возникают сенсорные (врожденная нечувствительность к боли) или, реже, моторно-сенсорные расстройства (синдром Шарко-Мари-Тута). Иногда наблюдаются глухота, нейропатия зрительного нерва, вегетативная нейропатия.

Каковы основные неврологические проявления синдрома Гийена-Барре?

Синдром Гийена-Барре (СГБ), полное название - синдром Лондри-Гийена-Барре, - острый идиопатический полирадикулоневрит. Это наиболее часто встречающийся в клинической практике вид острой (подострой) полинейропатии. Заболевание характеризуется возникновением множественных очагов воспалительной демиелинизации нервных корешков и периферических нервов. Из-за утраты нормальной миелиновой оболочки может нарушаться или даже полностью блокироваться проведение нервных импульсов (потенциалов действия). Вследствие этого возникают преимущественно моторные клинические проявления - вялый арефлексивный паралич. Степень двигательной слабости может варьироваться. У некоторых больных развивается быстро преходящая легкая слабость, тогда как у других - фульминантный паралич. Признаки поражения вегетативной нервной системы (тахикардия, гипертензия) или сенсорные симптомы (болезненные дизестезии) выявляются достаточно часто, однако могут маскироваться двигательными нарушениями.

Какие характерные признаки СГБ обнаруживаются при исследовании спинномозговой жидкости?

Классический признак - альбумино-цитологическая диссоциация. При обычных инфекционных или воспалительных процессах одновременно повышается содержание лейкоцитов и белка в СМЖ. При СГБ спинномозговая жидкость содержит нормальное количество лейкоцитов, а уровень белка повышен обычно до 50-100 мг/дл. Однако на начальных стадиях заболевания содержание белка в СМЖ может быть нормальным.

Какова врачебная тактика при остром развитии синдрома Гийена-Барре?

Главная задача - предупреждение бульбарной, а также дыхательной недостаточности. Бульбарная недостаточность проявляется слабостью лицевого нерва (с одной или двух сторон), диплопией, охриплостью, слюнотечением, подавлением рвотного рефлекса, дисфагией. Выраженной дыхательной недостаточности могут предшествовать кислородное голодание, одышка, легкое приглушение голоса (гипофония). Иногда вовлекается вегетативная нервная система, о чем свидетельствует лабильность артериального давления и температуры тела. При СГБ врачебная тактика предписывает:

1. Наблюдать за больным в отделении интенсивной терапии, регулярно контролируя его жизненно важные функции.

2. Проводить плазмаферез (при наличии технических возможностей) на начальной стадии заболевания. Внутривенное введение гамма-глобулина также эффективно, однако на сегодняшний день не выяснено, какой из этих двух методов дает лучшие результаты.

3. При наличии у больного бульбарных симптомов обязательно следить за тем, чтобы положение его было безопасным, и часто осушать полость рта. Гидратация осуществляется посредством внутривенного введения соответствующих растворов; питательные растворы вводят через назогастральный зонд.

4. Как можно чаще измерять дыхательный объем (ДО). Нормальный дыхательный объем у детей рассчитывается по формуле: ДО = 200 мл х возраст (в годах). Если ДО падает ниже 25% от нормального, больного необходимо интубировать. Надо проводить тщательную санацию легких во избежание развития ателектазов и пневмонии, а также аспирации слюны.

5. Тщательный уход за больным. Основное внимание следует уделять профилактике пролежней, венозного тромбоза, сдавления периферических нервов.

6. Назначение лечебной физкультуры. Формирование контрактур удается предотвратить с помощью пассивных движений, а также наложения повязок, которые помогают поддерживать конечности в физиологическом положении до тех пор, пока не будет восстановлена мышечная сила.

Каков прогноз у детей с СГБ?

Дети выздоравливают более быстро и полно, нежели взрослые. Остаточные дефекты выявляются менее чем у 10% больных. В редких случаях нейропатия рецидивирует в виде "хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии".

Как у детей проявляется рассеянный склероз?

Рассеянный склероз крайне редко (0,2-2,0% всех случаев неврологической патологии) встречается в детском возрасте. Исследования показывают, что в периоде раннего детства чаще заболевают мальчики, тогда как в подростковом возрасте - девушки. Как правило, первыми признаками рассеянного склероза являются преходящие нарушения зрения и другие сенсорные симптомы. При исследовании спинномозговой отмечается умеренно выраженный мононуклеарный плеоцитоз, при каждом последующем рецидиве повышается вероятность обнаружения олигоклональных палочкоядерных клеток. Наиболее информативный и точный метод диагностики - ЯМР-томография: диагноз подтверждается при обнаружении множественных перивентрикулярных очагов поражения белого вещества.

Когда кукольные глаза считаются вариантом нормы, а когда указывают на наличие патологии?

Окуловестибулярный рефлекс (называемый также окулоцефальным, проприоцептивным рефлексом поворота головы или рефлексом "кукольных глаз") наиболее часто проверяют при исследовании функции ствола мозга. Голову больного (его глаза должны быть открыты) быстро поворачивают из стороны в сторону. Тест считается положительным, если имеет место сопряженное отклонение глаз в сторону, противоположную повороту головы (т. е. если оба глаза отклоняются влево при повороте головы вправо). Наличие (или отсутствие) рефлекса "кукольных глаз" интерпретируется следующим образом:

1) у здоровых бодрствующих детей до 1 года (у тех, кто не подавляет и не усиливает рефлекс произвольными движениями глаз) этот рефлекс легко вызывается и является нормальным. Рефлекс "кукольных глаз" оценивают при определении диапазона движений глазных яблок у детей первых недель жизни;

2) у здоровых бодрствующих взрослых с нормальным зрением данный рефлекс в норме отсутствует и направление движения глаз совпадает с направлением поворота головы;

3) у больных, находящихся в состоянии комы, при сохранении функции ствола мозга наличие рефлекса "кукольных глаз" обусловлено депрессией коры головного мозга. Выявление этого рефлекса у пациента в состоянии комы служит демонстрацией сохранности функции ствола;

4) при коме с повреждением мозгового ствола рефлекс отсутствует вследствие повреждения соответствующих нервных связей.

Как проводится холодовой тест?

Посредством теста оценивают функции ствола мозга у больных, находящихся в состоянии комы, или у больных, которым были введены транквилизаторы. В наружный слуховой проход (голова больного приподнята под углом 30°) вводят 5 мл холодной воды (температура воды около 0 °С), при условии сохранности барабанной перепонки. В норме глаза отклоняются в ту сторону, на которой проводили вливание. Отсутствие реакции указывает на выраженную дисфункцию ствола мозга и медиального продольного пучка.

При каких патологических состояниях наблюдаются "булавочные" зрачки?

Диаметр зрачка определяется балансом между сужающим влиянием III ЧМН (относящегося к парасимпатической нервной системе) и расширяющим воздействие: цилиарного нерва (относящегося к симпатической нервной системе). Наличие "С лавочных" зрачков свидетельствует о том, что действие III ЧМН не встречает противодействия со стороны симпатической системы. Это может наблюдаться при патлогическом изменении структур моста мозга, через который проходят нисходящие симпатические волокна. Зрачки малого диаметра, реагирующие на свет, характерны для некоторых метаболических расстройств. Сужение зрачка, вызванное интоксикацией опиатами (морфином или героином), может напоминать таковое при повреждении структур моста. Суживающее воздействие на зрачок оказывают и некоторые другие вещества, в том числе пропоксифен, ФОС, карбаматные инсектициды, барбитураты, клонидин, мепробамат, пилокарпин (глазные капли), а также вещества, содержащиеся в ядовитых грибах и в мускатном орехе.

Какова дифференциальная диагностика при птозе?

Птоз - это смещение верхнего века вниз вследствие дисфункции мышц, его поднимающих. Свисающее веко может наблюдаться при "псевдоптозе", обусловленном локальным отеком или выраженным блефароспазмом. Причина развития истинного птоза - слабость мышц века или нарушение иннервации. Врожденный птоз вызван непосредственно мышечной патологией и наблюдается при синдромах Тернера или Смита-Лемли-Опитца, при миастении гравис. Причиной возникновения птоза может быть неврологическая патология, например синдром Горнера (в основе которого лежит нарушение симпатической иннервации мюллеровской мышцы века), паралич III ЧМН, иннервирующего m. levatorpalpebrae.

Какое значение имеет зрачок Маркуса Ганна?

Зрачки в норме - одинакового диаметра (исключение - зрачки у людей с физиологической анизокорией) вследствие согласованности рефлекса зрачков обоих глаз на свет: попадание света в один глаз вызывает одинаковое сужение обоих зрачков. При некоторых заболеваниях повреждение диска оптического нерва бывает односторонним. Например, менингиома может образоваться в оболочке одного из зрительных нервов. В результате одностороннего или асимметричного поражения зрительного нерва развивается симптом "зрачка Маркуса Ганна" (афферентный дефект зрачков).

Как выполняется колебательный световой тест?

1. Исследование проводится в затененной комнате; пациент фиксирует взгляд на удаленном предмете (т. е. создаются условия для максимального расширения зрачка за счет подавления рефлекторной реакции на прямой свет и аккомодационного рефлекса).

2. При направлении пучка света на здоровый глаз диаметр зрачков обоих глаз уменьшается одинаково. Затем луч незамедлительно направляют на пораженный глаз. Вначале его зрачок остается сокращенным из-за имевшей место согласованной реакции зрачков на свет. Однако через некоторое время зрачок пораженного глаза начинает расширяться, несмотря на продолжающееся действие прямого света. Таким образом, зрачок пораженного глаза парадоксально расширяется при прямой световой стимуляции. Это так называемый восходящий дефект.

Какую патологию можно предположить у ребенка, веки которого при зевании не опускаются, а поднимаются?

Рефлекс Маркуса Ганна, известный также как зевательно-мигательный феномен, предположительно возникает при врожденном "коротком замыкании" глазодвигательного и тройничного нервов. В этом случае при зевании наблюдаются птоз при закрывании рта и поднятие век при открывании рта.

Каковы причины атрофии зрительного нерва у детей?

Атрофия зрительного нерва характеризуется бледностью и подчеркнутостью сосудистого рисунка диска зрительного нерва, выявляемыми при осмотре глазного дна. При выраженной атрофии могут наблюдаться патологическая реакция зрачка на свет, снижение остроты зрения, сужение поля зрения, нарушение цветового зрения. Атрофию зрительного нерва следует дифференцировать с его гипоплазией, при которой отмечается уменьшение диаметра диска зрительного нерва, однако сохраняются его окраска и сосудистый рисунок.

Причины атрофии зрительного нерва: структурная патология (мукоцеле сфеноидального синуса, нейробластома, хроническое повышение ВЧД, опухоли, локализующиеся в области глазницы или хиазмы); метаболические/токсические нарушения (гипертиреоз, дефицит витаминов группы В, зрительная атрофия Лебера, различные лейкодистрофии, патология митохондрий, отравление метанолом, хлорохином, амиодароном); различные синдромы, наследуемые по рецессивному типу, для которых характерны неврологические проявления (задержка умственного развития, парапарезы), демиелинизирующие заболевания (неврит зрительного нерва, рассеянный склероз).

наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные мышечные подергивания, появление которых объясняют раздражением патологическим процессом еще не погибших нейронов. Фибриллярные и фасцикулярные подергивания обычно сопровождают такие атрофические парезы и параличи, которые являются результатом хронического прогрессирующего процесса в клетках периферических двигательных нейронов (переднего рога спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов) или в передних корешках спинного мозга.

Для поражения переднего рога характерны раннее возникновение атрофии и реакции перерождения, преимущественное поражение проксимальных отделов конечностей, асимметрия атрофии, фибриллярные подергивания.

Поражение передних корешков приводит к атрофии, ареф-лексии и атонии мышц в зоне иннервации корешков; отмечаются также фасцикулярные подергивания.

При поражении сплетений возникают двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства в зоне иннервации данного сплетения.

Поражение периферических нервов сопровождается периферическим параличом, чувствительными и вегетативными расстройствами в зоне иннервации нерва, преимущественно в дистальных отделах конечности.

Центральный паралич (парез) возникает при поражении центрального двигательного нейрона в любом его участке - двигательной зоне коры больших полушарий, внутренней капсуле, стволе мозга и спинном мозге. Перерыв центральных влияний освобождает сегментарный рефлекторный аппарат. Для здоровых новорожденных характерно наличие некоторых симптомов, присущих

центральному параличу, что связано с еще непрочными и «незрелыми» корково-ядерными и, корково-спинномозговыми связями. Эта «незрелость» двигательных функций новорожденного имеет большое значение, являясь необходимой на этом этапе развития. Так, например, «патологические» симптомы орального автоматизма помогают ребенку найти, искать и захватить сосок матери, благодаря им ребенок «умеет» сосать.

Все основные симптомы центрального паралича так или иначе связаны с повышением возбудимости периферического сегментарного рефлекторного аппарата. Для центрального паралича характерны: 1) мышечная гипертония; 2) гиперефлексия и расширение рефлексогенной зоны; 3) клонусы стоп, коленных чашечек, кистей; 4) патологические рефлексы; 5) защитные рефлексы; 6) патологические. синкинезии.

Кроме этого, наблюдаются симптомы, не связанные с повышением сегментарной рефлекторной деятельности, но обусловленные сопутствующим поражением путей, сопровождающих корково-спинномозговой. К ним относятся отсутствие или снижение брюшных и кремастерных рефлексов и расстройства тазовых функций по центральному типу.

33. Строение ствола головного мозга (продолговатого мозга, моста и среднего мозга).

Ствол мозга. Включает средний мозг, мост мозга и продолговатый мозг Сверху и кзади от ствола мозга находится мозжечок, связанный с каждым из отделов ствола мозга парой ножек; верхними - со средним мозгом, средними -с варолиевым мостом и нижними - с продолговатым мозгом. Ствол мозга во многом является аналогом спинного мозга. Двигательные ядра черепных нервов аналогичны переднему рогу спинного мозга, чувствительные - заднему рогу спинного мозга. В стволе мозга различают основание и покрышку. В основании проходят главным образом нисходящие пути, в покрышке - ядра черепных нервов и ретикулярная формация.

В стволе мозга располагаются также ядра и пути, относящиеся к стриопаллидарной системе (красное ядро, черное вещество), системе координации движений (нижняя олива), глубокой чувствительности (тонкое и клиновидное ядра), системе заднего продольного пучка (ядра Даршкевича) и др.

Ромбовидная ямка. Дно IV желудочка имеет форму ромба, как бы вдавленного в дорсальную поверхность моста и продолговатого мозга. Верхние стороны ромба ограничены верхними ножками мозжечка, нижние - нижними ножками. Верхние и нижние углы ромба соединяются продольной срединной бороздой. Кнаружи от этой борозды тянутся валики медиального возвышения, ограниченного снаружи бороздой (ограничивающая борозда). Из боковых углов ромбовидной ямки к середине тянутся парные мозговые полоски, разделяющие ромбовидную ямку на верхний и нижний треугольники

В области ромбовидной ямки лежат ядра V-XII нервов, проекция которых на дно IV желудочка имеет большое значение в топической диагностике поражения ствола мозга. Рассмотрим их расположение кнаружи от срединной борозды. Биссектриса нижнего угла определяет локализацию медиально расположенного ядра XII нерва и латерально расположенного дорсального ядра блуждающего нерва. В области верхнего угла располагаются ядра III и IV нервов. В наружном углу локализуются вестибулярные и слуховые ядра. Кнутри от них лежит параллельно срединной борозде чувствительное ядро тройничного нерва, еще более кнутри - ядро одиночного пути (вкусовое ядро), относящееся к системе IX и X нервов. Парамедианно кпереди от ядра XII нерва и дорсального ядра X нерва находятся двигательное ядро IX и X нервов и слюноотделительные ядра. В верхней части срединного возвышения располагается бугорок лицевого нерва, образованный волокнами внутреннего колена липеипгп неппя огибяюпшми arrno отиолатттего непня макропсия, микропсия, общие судорожные припадки со зрительной аурой, зрительные галлюцинации; контралатеральная атаксия, нарушение сочетанного движения глаз, изменение ширины зрачков и расстройства аккомодации.

34. Синдромы поражения ствола мозга на разных уровнях. Альтернирующие синдромы.

Для альтернирующего синдрома характерно поражение черепных нервов на стороне очага по периферическому типу в результате вовлечения в процесс их ядер и корешков, а также гемиплегия, нередко в сочетании с гемианестезией противоположных очагу конечностей

альтернирующие синдромы подразделяются на:

а) педункулярные (при поражении ножки мозга); б) понтинные, или мостовые (при поражении моста мозга); в) бульбарные (при поражении продолговатого мозга).

Педункулярные альтернирующие синдромы

Синдром Вебера характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и гемиплегией с центральным парезом мышц лица и языка (поражение корково-ядерного пути) на противоположной стороне.

Синдром Бенедикта возникает при локализации в медиально-дорсальном отделе среднего мозга, проявляется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага, хореоатетозом и интенционным дрожанием противоположных конечностей.

Синдром Клода характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковыми симптомами (атаксия, адиадохокинез, дисметрия) на противоположной стороне. Иногда при этом отмечаются дизартрия и расстройство глотания.

Синдром Фуа развивается при изолированном поражении переднего отдела красного ядра без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва (верхний синдром красного ядра); складывается из мозжечковых симптомов, интенционного гемитремора, хореоатетоза, расстройств чувствительности, изменений полей зрения.

Понтинные (мостовые) альтернирующие синдромы Синдром Мийяра - Гюблера возникает при поражении нижнего отдела моста, характеризуется периферическим поражением лице-" вого нерва на стороне очага, центральным параличом противоположных конечностей.

Синдром Бриссо - Сикара выявляется при раздражении клеток ядра лицевого нерва в виде сокращения мимических мышц на стороне очага и спастического гемипареза или гемиплегии противоположных конечностей.

Синдром Фовиля характеризуется поражением лицевого и отводящего нервов (в сочетании с параличом взора) на стороне очага и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (вследствие поражения медиальной петли) противоположных конечностей. Синдром Раймона - Сестана характеризуется сочетанием пареза взора в сторону патологического очага, атаксии и хореоатетоза на той же стороне с гемипарезом и гемианестезией на противоположной стороне.

Бульбарные альтернирующие синдромы

Синдром Джексона характеризуется периферическим поражением подъязычного нерва на стороне очага и гемиплегией или гемипарезом конечностей противоположной стороны.

Синдром Авеллиса включает поражение языкоглоточного и блуждающего нервов (паралич мягкого неба и голосовой связки на стороне очага с поперхиванием при еде, попаданием жидкой пищи в нос, дизартрией и дисфонией) и гемиплегию на противоположной стороне.

Синдром Бабинского - Нажотта проявляется мозжечковыми симптомами в виде геми-атаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных волокон), мио-зом или синдромом Бернара - Горнера на стороне очага и гемиплегией и гемианестезией на противоположной стороне. Синдром Шмидта включает паралич голосовых связок, мягкого неба, трапециевидной и грудиноключично-сосцевидной мышц на стороне поражения (IX, Х и XI нервы), гемипарез противоположных конечностей. Синдром Валленберга - Захарченко характеризуется симптомами на стороне очага: паралич мягкого неба и голосовой связки, анестезия зева и гортани, расстройство чувствительности на лице, синдром Бернара - Горнера, гемиатаксия при поражении мозжеч-ковых путей и расстройство дыхания (при обширном очаге в продолговатом мозге) и на противоположной стороне: гемиплегия, аналгезия и термоанестезия.

35. Продолговатый мозг. Симптомы поражения.

Продолговатый мозг.. Условно нижним краем продолговатого мозга считают перекрест пирамид или верхний край I шейного сегмента спинного мозга.

На вентральной поверхности продолговатого мозга располагается передняя срединная щель, по обе стороны от которой лежат пирамиды. Снаружи от пирамид расположены нижние оливы, соответственно которым на поверхности продолговатого мозга определяется продольный валик. Нижние оливы отделены от пирамид боковой передней бороздой. В каудальном отделе продолговатого мозга ниже ромбовидной ямки на дорсальной поверхности различимы задние канатики, в которых проходят пучки Голля и Бурдаха (тонкие и клиновидные пучки), разде

ленные непарной задней медиальной бороздой и парными заднелате-ральными бороздами. В оральном отделе дорсальная поверхность продолговатого мозга открывается в полость IV желудочка, образуя задний угол ромбовидной ямки. Кнаружи от краев ромбовидной ямки на боковой поверхности продолговатого мозга прослеживается продольный валик, соответствующий веревчатым телам -нижним ножкам мозжечка.

На поперечном срезе продолговатого мозга в вентральном его отделе проходит корково-спинномозговой путь, занимающий стволы пирамид. В центральной части располагаются волокна перекреста медиальной петли, несущие импульсы глубокой чувствительности от ядер Голля и Бурдаха к зрительному бугру. Вентролатеральные отделы продолговатого мозга занимают нижние оливы. Дорсальнее нижних олив проходят восходящие проводящие пути, составляющие нижние ножки мозжечка, а также чувствительный спиноталамический Путь. В дорсальном отделе продолговатого мозга располагаются ядра каудальной группы черепных нервов (IX-XII пара), а также мощный слой ретикулярной формации.

Синдром поражения продолговатого мозга включает симптомы поражения ядер IX, X, XI и XII нервов, нижней оливы, спиноталами-ческого пути, ядер Голля, Бурдаха, пирамидного и нисходящих экстрапирамидных путей, нисходящих симпатических волокон к цилио-спинальному центру, путей Флексига и Говерса.

Могут наблюдаться гемипарезы, тетрапарезы или параличи конечностей, при локализации очага в области пирамидного перекреста-альтернирующая гемиплегия (паралич руки на стороне поражения, i ноги - на противоположной стороне); расстройство чувствительности гемианестезия, альтернирующая гемианестезия); при локализации (поражения в латеральных отделах спинного мозга - диссоциированные |выпадения поверхностной чувствительности на противоположной половине тела, при локализации поражения в медиальных отделах продолговатого мозга-диссоциированные расстройства глубокой чувствительности с одной или обеих сторон. Выявляются также нарушения координации движений на стороне очага, синдром Бернара-Горнера. Поражение каудального нарушением дыхания (паралич дыхания, нарушение ритма и частоты дыхания), сердечно-сосудистой деятельности

36. Мост мозга (варолиев). Симптомы поражения.

Мост головного мозга. Лежит между средним мозгом и продолговатым мозгом. Вентральная часть моста образует толстый белый вал с резко выраженной поперечной волокнистостью. Посередине расположена основная борозда, в которой обычно лежит базилярная артерия. Оральная (передняя) часть моста содержит в основном продольные и поперечные волокна, в каудальной части, помимо проводящих волокон, находятся ядра черепных нервов (с V по VIII пару). Дорсальная поверхность моста представляет дно IV желудочка - ромбовидную ямку. На поперечном срезе моста границу между дорсальной и центральной его частью составляет трапециевидное тело, волокна которого относятся к системе слухового анализатора. В вентральной части располагаются продольные волокна пирамидного пути, рассеянного здесь на множество мелких пучков между собственными ядрами моста, с которыми он имеет коллатеральные связи. От собственных ядер моста берут начало поперечные волокна к мозжечку, которые составляют его средние ножки и относятся к корково-мостомозжечковому пути. Поэтому существует прямая зависимость между развитием коры больших полушарий, вентральной части моста и мозжечка, и в связи с этим мост наиболее развит у человека.

В дорсальной части моста мозга, находятся чувствительные пути; в латеральных отделах-спиноталамический путь, более медально - медиальная петля, содержащая бульботаламический путь. В оральной части моста оба чувствительных пути сливаются в один плотный ствол (медиальная петля), идущий дорсолатерально в мосту и среднем мозге

Синдромы поражения моста мозга включают симптомы, связанные с поражением ядер V, VI, VII и VIII нервов, медиальной петли, пирамидного пути, заднего продольного пучка, наблюдаются параличи мышц, иннервируемых лицевым и отводящим нервами, парезы или

параличи взора (мостовой центр взора, задний продольный пучок), нарушения чувствительности на лице, выпадения слуха, вестибулярные расстройства, вегетативно-трофические нарушения - гипертермия, расстройство сфинктеров, нарушение потоотделения, судороги, горметония.

При локализации поражения в области мостомоз-жечкового угла наблюдаются симптомы со стороны VII, VIII, реже VI и V нервов, мозжечковые расстройства; на противоположной стороне - спастическая гемиплегия.

37. Средний мозг. Симптомы поражения.

Средний мозг. В центре среднего мозга проходит водопровод, соединяющий III и IV желудочки. Крышу среднего мозга составляетчетверохолмие, основание - ножки мозга; в средней части расположены ядра среднего мозга

Ножки мозга острым углом сходятся к мосту мозга и, расходясь кпереди, образуют межножко-вое продырявленное пространство, сквозь которое проходят мозговые сосуды, васкуляризирующие глубинные структуры мозга. Ножки представляют собой плотные тяжи белого вещества, содержащие нисходящие пути от коры к переднему рогу спинного мозга, двигательным ядрам черепных нервов и мозжечку. Ножки мозга можно условно разделить на три части: наружную, среднюю и внутреннюю. Снаружи проходят волокна затылочно-височно-мостового пути, медиально - лобно-мостовые пути, которые затем направляются к мозжечку. В средней части ножки мозга проходят волокна корково-спинномозгового и корково-ядерного путей таким образом, что волокна, иннервирующие мышцы лица, расположены медиально, мышцы нижних конечностей -латерально, а мышцы верхних конечностей - посредине.

На границе ножек мозга с покрышкой располагается ядро черного вещества, лежащее в виде пластинки на проводящих путях. В среднем отделе между крышей (четверохолмием) и черным веществом находятся красное ядро, ядра III (глазодвигательного) и IV (блокового) нервов, задний продольный пучок, медиальная петля. Два ствола волокон задних продольных пучков расположены парамедианно у дна водопровода. Наружнее на этом же уровне лежат ядра III нерва (на уровне верхних холмиков) и IV нерва (на уровне нижних холмиков) так, что красное ядро оказывается помещенным между ними и задним продольным пучком с одной стороны и черным веществом -с другой. В латеральном отделе среднего мозга проходит мощный ствол афферентных волокон - медиальная петля, которую составляют два пути: бульботаламический, несущий импульсы глубокой чувствительности от тонкого и клиновидного ядер продолговатого мозга в зрительный бугор, и спино-таламический, являющийся проводником поверхностной чувствительности. В оральном отделе среднего мозга, кпереди от верхних холмиков, локализуются ядра заднего продольного пучка.

В окружности водопровода среднего мозга находится мощный слой ретикулярной формации. Над водопроводом среднего мозга располагается пластинка крыши среднего мозга (четверох"олмие), представленная волокнами и ядрами, относящимися к анализаторам зрения и слуха. Верхние холмики соединены тяжами белого вещества с наружными-коленчатыми телами, вместе с которыми они являются первичными зрительными центрами. Такая же связь имеется между нижними холмиками и внутренними коленчатыми телами (первичные слуховые центры).

От ядер верхних и нижних холмиков начинаются волокна тегменто-спинального (покрышечно-спинномозгового) пути, участвующие в обеспечении старт-рефлексов.

Симптомы поражения среднего мозга. Симптомы, связанные с поражением глазодвигательного нерва (наружняя, внутренняя, тотальная офтальмоплегия), блокового нерва (сходящееся косоглазие, двоение в глазах при взгляде вниз). Четверохолмный синдром: повышение установочных рефлексов, парез взора вверх или вниз, вертикальный нистагм, дискоординация движений глазных яблок, офтальмоплегия, горизонтальный нистагм, синдром Нотнагеля (нарушение равновесия, слуха, паралич глазодвигательных мышц, хореические гиперки-незы), парезы и параличи конечностей, мозжечковые расстройства, децеребрационная ригидность, связанная с поражением мезэнцефальных центров регуляции мышечного тонуса ниже красного ядра.

Синдром красного ядра: интенционный гемитремор, гемигиперкинез, синдром Клода (нижний синдром красного ядра) - поражение глазодвигательного нерва на стороне очага, на противоположной стороне интенционный гемитремор, гемиатаксия. Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра) - интенционный гемитремор, гемигиперкинез.

Синдром черного вещества характеризуется пластической мышечной гипертонией, развитием акинетико-ригидного синдрома.

Тегментальный синдром: гомолатерально-атаксия, синдром Горнера, тремор, миоклонии, контралатерально-гемигипестезия, нарушение четверхолмных рефлексов - быстрых ориентировочных движений в ответ на неожиданные зрительные и слуховые раздражения (старт-рефлексы).

38. Строение и основные связи экстрапирамидной нервной системы Нейротрансмиттеры

Экстрапирамидная система включает структуры коры больших полушарий, подкорковых ганглиев, мозжечка, ретикулярной формации, нисходящие и восходящие пути.

Стриопаллидарная система разделяется по функциональному значению и морфологическим особенностям на стриатум и паллидум. . Хвостатое ядро и скорлупа объединяются в стриарную.систему Бледныи шар черное вещество, красное ядро, субталамическое ядро составляют паллидарную систему.

В стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в оральных отделах - голова, в средних -руки и туловище, в каудальных отделах - ноги. Между стриарной и паллидарной системами существует тесная связь.

Миелинизация стриарных путей заканчивается лишь к 5-му месяцу жизни, поэтому в первые месяцы паллидум является высшим моторным органом. Имеется несколько путей доставки импульсов стриопаллидарной системы к сегментарному двигательному аппарату: 1) мона-ковский красноядерно- спинномозговой путь от красных ядер; 2) вести-було-спинномозговой путь от вестибулярного ядра; 3) ретикулоспинно-мозговые пути от ретикулярной формации; 4) тектоспинномозговой (покрышечно-спинномозговой) путь от четверохолмия; 5) пути к двига-При поражении ядер экстрапирамидной системы и их связей возникают различные симптомы. Основными являются,типотрнически-гиг1ер-.хинетический и акинетико-ригидный синдромы./Нарушения экстрапирамидной системы проявляются_в_виде ^менения двигательной функции, _мы,ше_чн,оюхону?а, „вегетативных функцй5и7эмоцйональных

39. Синдромы поражения подкорковых ганглиев. Паллидарный (акинетико-ригидный) синдром.Стриарный (гипотонически-гиперкинетический) синдром.

Симптомы поражения паллидума. Паллидарньш синдром.

Симптомо-комплекс поражения бледного шара и черного вещества носит название паркинсонизма, акинетико-ригидиюго синдрома,

Связан с функциональным дефицитом _паллидума/ с изменением влияния паллидонигральной системы на ретикулярную формацию и нарушением импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах. Ретикулярная формация - стволовой «контролер-регулировщик» потока восходящих и нисходящих импульсов - при_нарушении связей ее с черным-веществом не препятствует прохождению к мышце избыточных сигналов, вследствие чего развивается мышечная ригидность поддерживаемая непрерывным,.истоком афферентных импульсов к стриопаллидарной системе (порочный круг;)

симптомами поражения_бледного шара являются бед-

ность и маловыразительность движений (олигокинезия), j« замедлен -ность (брадикинезия). Больные~малоподвижны, инертны, скованны, при переходе из положения покоя в состояние движения часто застывают в неудобной позе (поза восковой куклы, манекена - феномен каталепсии)., туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед, руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед, неподвижен

Затруднено начало двигательного акта Отсутствуют физиологические синкинезии, бежит в направлении толчка: вперед - пропульсия, в сторону - латеропулъсия, назад- ретропульсия. Речь монотонна, тиха (брадилалия). Почерк мелкий, нечеткий (микрография). Больнйе вязки в обращении, прилипчивы (акайрия), мышление замедленно (брадипсихия). В ряде случаев наблюдаются «парадоксальные кинезии».

В момент аффективных вспышек и эмоциональных Напряжений могут взбегать по лестнице, прыгать, танцевать. Паркинсонический тремор покоя чаще локализуется в пальцах кисти и проявляется в феномене «катания пилюль», «счета монет». Дрожание наблюдается в покое и уменьшается при произвольных движениях. Характерно изменение мышечного тонуса по пластическому типу. Сопротивление, испытываемое при исследовании тонуса, остается равномерным в начале и в конце -движения. Выявляется феномен «зубчатого колеса». Выявляются постуральные рефлексы: стопный феномен Вестфаля и феномен голени. Феномен Вестфаля,- при пассивном тыльном сгибании стопы возникает тоническое напряжение разгибателей стопы (в основном большеберцовой мышцы) и стопа застывает в положении тыльного сгибания. Феномен голени - у больного, лежащего на животе с ногами, согнутыми в коленях под прямым углом, при дальнейшем пассивном сгибании голени она застывает в положении сгибания.

Стриарный синдром. При поражении стриарной системы возникает гипотонически-гиперкинетический синдром, что обусловлено дефицитом тормозящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры,

вследствие чего развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы). Гиперкинезы - автоматические, чрезмерные движения, в которых участвуют отдельные части тела, конечности. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении.

Атетоз - медленные, червеобразные, вычурные движения в дисталь-ных отделах конечностей (в кистях и стопах). Может наблюдаться в мускулатуре, лица -выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье, прищелкивание языком. Обычно атетоз связывают с поражением крупных клеток стриарной системы. Характерным его признаком является образование преходящих контрактур (spasmus mobilis

Гемибаллизм - крупные размашистые «бросковые» движения конечностей. Чаще всего встречается в руках в виде взмаха «крыла птицы». Возникновение гемибаллизма связывают с поражением люисова тела, расположенного под зрительным бугром.

Хореические гиперкинезы - быстрые сокращения различных групп мышц лица, туловища и конечностей. Гиперкинез не ритмичен, не координирован, распространяется на большие группы мышц дистальных и проксимальных отделов. Может напоминать произвольные движения, так как в процесс вовлекаются синергичные мышцы. Отмечаются нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспорядочные движения конечностей. Гиперкинез может охватывать половину тела - гемихорея. Хореотический гиперкинез возникает при поражении неостриатума и наблюдается при подкорковых дегенерациях, ревматическом поражении мозга, наследственной хорее Гентингтона.

Миоклонии - короткие молниеносные клонические подергивания мышцы или группы мышечных волокон, чаще ритмического характера. Миоклонии могут быть как генерализованными, так и локальными. воспалительные, токсические, наследственно-дегенеративные поражения экстрапирамидной системы с преимущественным поражением зубчатых ядер, нижних олив, красных ядер, черного вещества, стриатума.

Тики - быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц, как правило, стереотипного характера, имитирующие произвольные движения, в связи с чем они нередко производят впечатление нарочитых. Чаще локализуются в мышцах лица и проявляются быстрым наморщиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовываниемязыка. Реже встречается тик шейных мышц

Дрожание - стереотипный клонический ритмичный гиперкинез, преимущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах; может также отмечаться дрожание туловища, головы. Дрожание - внешнее проявление нередко невидимого сокращения мышц. По-видимому, в конечном итоге дрожание реализуется сегментарным двигательным аппаратом, но причиной его может быть поражение и сегментарных, и надсег-ментарных двигательных структур и прежде всего стриопаллидарной системы и мозжечка. Различают крупноразмашистый, «рубральный» тремор, возникающий при поражении красного ядра и захватывающий противоположную половину тела.. Характерен статический тремор при паркинсонизме, проявляющийся дрожанием головы «да-да» и ротаторным тремором кисти типа «катания пилюль» и «счета монет».

Торсионная дистопия -судорожные переразгибания позвоночника в поясничном и шейном отделах. Движения туловища носят вращательный, штопороподобный характер, сопровождаются гиперлордозом, сколиозом, вычурными позами. Для гиперкинеза характерно появление его при произвольных движениях.

Спастическая кривошея - судорожные сокращения мускулатуры шеи. Голова повернута в сторону и наклонена к плечу. В некоторых случаях происходят ритмичные судороги (откидывание головы назад, пожимание плечами и т. д.). Спастическая кривошея нередко возникает в начальных стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления.

Писчий спазм (графоспазм) - судорожное сокращение в пальцах кисти, которое появляется во время письма.

Профессиональные судороги - спазм мышц, участвующих в определенных профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианистов, гитаристов, машинисток и т. д.

Поиск информации о симптомах и болезни, которая могла их вызвать, неминуемо приводит к описанию серьезных заболеваний центральной нервной системы: БАС, рассеянный склероз и т.д. Это, в свою очередь, еще больше расшатывает нервную систему мнительных людей и только ухудшает течение болезни (в большинстве случаев последнее слово стоит брать в кавычки).

Что стоит знать

Да, действительно, подобные симптомы могут сопровождать развитие грозных неврологических заболеваний, которые приводят к смерти больного или существенному ухудшению качества жизни, вплоть до инвалидизации:

• опухоли головного и спинного мозга
• нейроинфекции
• интоксикации
• заболевания мотонейрона
• повреждения периферических нервов

Однако, также стоит помнить, что в подавляющем большинстве случаев, фасцикуляции являются доброкачественными и не несут никакой угрозы. Зачастую – это проявление усталости, перетренированности организма или проявления невротической природы. Поэтому, если у вас дергаются мышцы, не стоит впадать в панику. Это не лучший помощник.

Если вы занимаетесь спортом или накануне имели серьезные физические нагрузки, то в течение некоторого времени могут наблюдаться мышечные подергивания. Если в последнее время вы переживали серьезные эмоциональные нагрузки и стрессы – это тоже может приводить к появлению фасцикуляций.

В общем понимании, фасцикуляции – это видимые непроизвольные кратковременные сокращения мышц. Сокращаться могут любые мышцы на теле, в том числе лицевые: щеки, губы, язык, веки.

Обычно доброкачественные фасцикуляции выглядят примерно так, как в представленном видео:

Сами по себе мышечные подергивания не являются самостоятельным заболеванием, а лишь симптомом конкретного заболевания или дисфункцией нервной системы.

Если мышцы продолжают дергаться долгое время, а симптоматика не только не ослабляется, но и нарастает, а также появляются другие беспокоящие симптомы (например, прогрессирующая мышечная атрофия) – необходимо обязательно обратиться к врачу, для проведения всестороннего обследования.

Фасцикуляции миопатия

Фасцикуляции – мышечные подергивания, при которых происходит сокращения группы мышечных волокон одного пучка под действием моторных нейронов. Фасцикуляции (мышечные сокращения) могут быть различимы невооруженным глазом.

В состоянии расслабленности в мышцах не происходит биоэлектрической активности, но существует ряд патологических состояний, которые могут вызывать неконтролируемые сокращения мышечных волокон: рассеянный склероз, амиотрофический склероз, компрессии корешков и периферических нервов, периферические нейропатии, нейромиотонии, побочные действия некоторых лекарственных препаратов, действия токсинов при укусах насекомых или змей, нарушения витаминно – минерального баланса, неврозы, заболевания щитовидной железы, последствия контрактуры мышц.

Фибрилляции мышц – сокращение, подергивание одного мышечного волокна. При фибрилляции весь мышечный пучок или мышца не сокращается. Фибрилляция не видна невооруженным глазом, и выявить ее, помимо ощущения неприятного внутримышечного подергивания, можно с помощью электромиографии. Фибрилляции могут возникать в результате травмы или дегенеративных нарушениях аксона или тела двигательного нейрона (моторного нейрона), а также в результате миопатий или неврогенных расстройств.

Для того чтобы определить точную причину возникновения фасцикуляций и фибрилляций, необходимо пройти лабораторные и аппаратные обследования состояния мышечной ткани и работы моторных нейронов, изучить потребности организма в витаминах и минеральных компонентах, выявить или исключить неврогенные расстройства.

Существует понятие «доброкачественные фасцикуляции», которое описывает случаи спонтанно возникающих подергиваний мышц. Доброкачественные фасцикуляции могут возникать при мышечном перенапряжении (резких чрезмерных физических нагрузках: спортивных нагрузках, поднятии тяжестей или приложения других чрезмерных мышечных усилий), при нервных напряжениях в результате стресса, переутомления, в состояниях повышенной тревожности, при переохлаждении. Доброкачественные фасцикуляции возникают, как правило, в период расслабления мышц: во сне, перед сном, в утренние часы, в состоянии покоя. При активных движениях такие фасцикуляции исчезают, но появляются вновь в период очередного состояния покоя. Доброкачественные фасцикуляции не сопровождаются мышечной слабостью, потерей чувствительности и атрофическими явлениями в мышечной ткани. Вышеописанные фасцикуляции не имеют клинического значения (отсюда и название фасцикуляций - «доброкачественные») и проходят самостоятельно через определенное время (в некоторых случаях временные промежутки могут удлиняться в связи с длительными стрессами, перенапряжениями нервной системы).

Нервно-мышечные расстройства

Что такое двигательная единица?

Чем отличается фибрилляция от фасцикуляции мышц?

Каковы причины возникновения острой общей слабости?

Если у ребенка отмечается мышечная слабость, какие данные анамнеза и физикального обследования свидетельствуют в пользу миопатии?

Постепенное развитие заболевания.

Мышечная слабость более выражена в проксимальных отделах (это заметно, например, при подъеме по лестнице и беге), в то время как для нейропатии характерна слабость в дистальных отделах.

Отсутствие нарушений чувствительности, например ощущения покалывания.

Отсутствие аномалий развития кишечника и мочевого пузыря.

Чем проксимальнее, тем более выражена мышечная слабость (исключение - миотоническая дистрофия).

Положительный признак Говерса (больной, вставая из положения сидя и распрямляясь, руками опирается о бедра из-за слабости мышц тазового пояса и нижних конечностей).

Сгибатели шеи слабее разгибателей.

На ранних стадиях отмечаются нормальные или несколько ослабленные рефлексы.

Имеет место атрофия мышц, но фасцикуляции отсутствуют.

При некоторых дистрофиях наблюдается гипертрофия мышц.

Как электромиографическое исследование помогает дифференцировать миопатические и неврогенные расстройства?

Чем отличается псевдопаралич от истинной нейромышечной патологии?

Какова дифференциальная диагностика при мышечной гипотонии?

Каковы клинические проявления миотонии?

У новорожденного отмечаются слабость и мышечная гипотония. Наличие каких патологий беременности и родов в анамнезе может навести на мысль о миотонической дистрофии?

Почему миотоническая дистрофия может служить примером феномена предчувствия?

Каковы отличия патофизиологии младенческого ботулизма от патофизиологии пищевого ботулизма?

Назовите самое раннее показание для интубации детей с младенческим ботулизмом.

Почему при младенческом ботулизме не используются антибиотики и антитоксины?

Применение антибиотиков может привести к гибели бактерий и выделению дополнительных количеств токсина.

Велик риск возникновения анафилаксии и сывороточной болезни.

В течение всего периода болезни не выявляется циркуляция несвязанного токсина.

Токсин связывается необратимо (выздоровление возможно благодаря росту новых нервных окончаний).

Прогноз при интенсивной поддерживающей терапии и так весьма благоприятный.

Почему назначение аминогликозидов ребенку с выраженной слабостью относительно противопоказано, если у него предполагается ботулизм?

Почему ботулизмом чаще всего страдают жители горных районов?

Как отличить миастению гравис у новорожденных от младенческого ботулизма?

В чем заключается риск для новорожденного, мать которого страдает миастенией гравис?

Чем отличаются патофизиологические механизмы ювенильной и врожденной миастении?

Как проводится тест с введением эдрофония?

Исключается ли диагноз "ювенильная миастения гравис" при отрицательном результате теста на антитела?

Каковы четыре характерных признака повреждения клеток переднего рога серого вещества спинного мозга?

Каково клиническое значение дистрофина?

Как различать мышечные дистрофии Дюшенна и Беккера?

Генетика : Х-связанное наследование; несколько различных делеций или точечных мутаций гена дистрофина приводят к появлению функционально неполноценного белка. Происходят новые мутации. У женщин-носителей может отмечаться легкая мышечная слабость или кардиомиопатия.

Генетика : Х-связанное наследование; различные мутации гена дистрофина приводят к снижению содержания белка, функция которого частично сохраняется.

Что такое фасцикуляции, их причины, разновидности и устранение

Фасцикуляции – это сокращение нескольких или одной двигательных мышц, которое можно заметить благодаря активному мышечному движению, возникают эти движения из-за поражения области передних корешков или передних рогов спинного мозга.

В расслабленном состоянии мышца не должна непроизвольно сокращаться. Клиническое значение фасцикуляций невелико, поскольку никакого серьёзного вреда они не несут.

Каждый человек хотя бы раз в жизни испытывал нечто подобное. Например, после сильного стресса люди ощущают непроизвольное подергивание века, что принято называть нервным тиком. Такие сокращения мышц исчезают так же незаметно, как и появляются. Опасения вызывают только те случаи, при которых у пациента наблюдаются изменения рефлексов и мышечная дистрофия.

Появление фибрилляции можно наблюдать при травмах аксона моторного нейрона или при серьезных повреждениях тела. Кроме этого, она может возникнуть при первичных мышечных расстройствах. Фасцикуляции в тех же самых случаях не отмечаются.

Фасцикуляции возникают из-за поражения передних рогов спинного мозга

Каким патологиям характерны фасцикуляции?

Ритмичные и неритмичные, долговременные и кратковременные непроизвольные сокращения мышц могут возникать вследствие множества причин и заболеваний, например:

1. Лицевой гемиспазм. Определить наличие заболевания достаточно просто: во время приступа поражённая часть лица становится ассиметричной – глаз закрывается, уголок рта поднимается вверх. Это происходит в результате сдавливания лицевого нерва. Среди причин возникновения заболевания называют наследственную предрасположенность, рассеянный склероз, нарушения кровообращения, воздействие токсических веществ.
2. Нейромиотония. Встречается как у взрослых, так и у детей. Характеризуется нарастающей скованностью мышц. Нейромиотония начинает проявляться в конечностях, затем постепенно распространяется. Тело теряет естественную пластичность.
3. Заболевания моторного нейрона. Несмотря на то, что фасцикуляции типичны для такого вида болезней, диагностировать заболевания можно только в том случае, если у больного наблюдаются денервации. К заболеваниям моторного нейрона относят: болезнь Мачадо-Джозефа, БАС, опухоли (доброкачественные и злокачественные) головного и спинного мозга, поздние проявления полиомиелита и т. д.
4. Повреждения периферического нерва, которые в большинстве случаев приводят к появлению миокимии. Данные симптомы могут возникнуть после лечения компрессионной радикулопатии хирургическими методами.

Какие бывают фасцикулярные подергивания

Существует несколько видов фасцикулярных подергиваний:

1. Баллизм. Характеризуется размашистыми и широкими движениями. Данная форма развивается вследствие поражения бледного шара, полосатого тела или субталамического ядра Льюиса. В основе баллизма также могут лежать сосудистые нарушения головного мозга.
2. Прогрессирующий гемибаллизм. Появляется при возникновении объёмного внутричерепного образования. При недостаточности кровообращения в системе базилярной артерии наблюдаются транзитные эпизоды гемибаллизма.
3. Миоритмии. Так называют ритмичные подёргивания отдельных групп мышц, имеющих постоянную локализацию. Миоритмии наблюдаются в области лица. Они могут свидетельствовать о расторможенной или повреждённой рефлекторной активности центральных структур в стволе мозга. Примером миоритмий может служить нистагм (тремор) мягкого нёба, который возникает при рассеянном склерозе или после операции на брюшной полости.
4. Миоклонии. Отличаются кратковременными неритмичными подёргиваниями отдельных мышц, возникают внезапно. Выделяют 3 типа миоклоний: генерализованные, мультифокальные и фокальные. Миоклонии могут развиваться в результате нарушения обменных процессов в организме. Возможно сочетание с эпилептическими припадками. Судороги наблюдаются и при дегенеративных, инфекционных и воспалительных заболеваниях, и при постаноксических повреждениях головного мозга. Если приступы миоклоний сопровождаются повышенным потоотделением, речь идёт о холинергической гиперактивности. Кроме этого, мышечные сокращения наблюдаются при переходе от состояния бодрствования к состоянию сна. Это так называемые доброкачественные миоклонии, которые не следует рассматривать как патологию или свидетельство наличия каких-либо заболеваний.
5. Множественная парамиоклония. Этим термином называют нерегулярные спонтанно возникающие передёргивания мышц плечевого пояса.
6. Миокимия. Может развиться после лечения некоторыми препаратами. Это сокращения, проходящие через отдельные группы мышц и отдельно взятые мышечные волокна.
7. Инфантильная полимиоклония. Получила своё название потому, что возникает в детстве. Определить инфантильную полимиоклонию у ребёнка можно по «танцующему» движению глаз. Со временем имеет свойство прогрессировать.
8. Фибриллярная хорея (иначе – множественный фибриллярный миоклонус). Вероятной причиной возникновения служит воздействие солей ртути. Фибриллярная хорея характеризуется хаотичными и нерегулярными сокращениями отдельных участков мышц. Отличить её от других форм можно и по появлению у пациента сонливости, галлюцинаций и психических расстройств.
9. Ятрогенные фасцикуляции. Вызываются укусами некоторых ядовитых насекомых. Были описаны при передозировках холинолитиков и применении Пенициллина.

Уже упомянутые доброкачественные фасцикуляции мышц выделяют в отдельную группу. Они характерны для круговой мышцы глаза и мышц голени. Они могут встречаться у совершенно здорового человека. Доброкачественные фасцикуляции способны продолжаться от нескольких минут до нескольких лет.

В последнем случае непроизвольные сокращения могут появляться с определённой периодичностью, например, три-четыре раза в день. При доброкачественных фасцикуляциях ЭМГ (электромиограмма) не фиксирует чрезмерных отклонений, не нарушается чувствительность, нет снижения скорости проведения возбуждения по нерву, не наблюдается изменения рефлексов.

Диагностические критерии

Лечением фасцикуляций и сопутствующих им патологий занимается невропатолог. Если человек постоянно ощущает мышечные спазмы-подёргивания, он должен обратиться к врачу, чтобы установить причину их возникновения.

Специалист обычно задаёт ряд вопросов, которые помогают определить, страдает ли пациент каким-то серьёзным заболеванием, или же у него доброкачественные мышечные подергивания. В первую очередь, врач должен знать, как давно появились у пациента непроизвольные сокращения, и как долго обычно продолжаются подёргивания.

Также пациент должен рассказать доктору, какие именно мышцы сокращаются. Доктор должен знать и о характере этих сокращений: ритмичные, неритмичные и т. д. Нужно рассказать специалисту о наличии других симптомов и заболеваний, если таковые имеются. Если женщина знает о своей беременности, ей необходимо уведомить об этом лечащего врача.

В зависимости от симптомов врач может назначить прохождение того или иного вида обследования. В большинстве случаев больной проходит электромиограмму, исследование нервной проводимости и сдаёт анализ крови.

Профилактика и лечение

Фасцикуляции – не причина, а симптом того или иного неврологического отклонения. Вот почему необходимо сначала определить заболевание, которое привело к возникновению мышечных сокращений и приступить уже к лечению этой патологии. В некоторых случаях найти болезнь не удаётся, в таком случае, вероятно, причиной фасцикуляций является недостаток магния. По совету врача пациент должен пересмотреть свою диету и включить в неё большее количество продуктов, содержащих необходимый элемент.

Доброкачественные фасцикулярные подергивания обычно не нуждаются в лечении. Достаточно просто дождаться их полного исчезновения.

Поскольку у здоровых людей причиной появления непроизвольных сокращений мышц становятся стрессы, в качестве профилактики можно посоветовать релаксационные практики. Такие методы позволяют полностью избавиться от последствий стрессовых ситуаций. Наиболее эффективными в защите нервной системы от негативного воздействия извне считаются занятия спортом, прогулки, поездки за город, йога и т. п.

Ещё одна причина появления доброкачественных фасцикуляций – чрезмерные физические нагрузки, особенно те, которые связаны с бегом или поднятием тяжестей. Вот почему, стараясь справиться с подёргиванием одной группы мышц с помощью спорта, можно получить непроизвольные сокращения другой группы мышц.

Фасцикуляциям, возникшим после активных физических нагрузок, наиболее подвержены малотренированные люди, ведущие пассивный образ жизни. Отметить у себя подёргивания они могут уже после первой пробежки. Именно поэтому начинать занятия лучше всего с лёгких упражнений.

Чтобы избежать доброкачественных мышечных сокращений, необходимо защищать свой организм от переохлаждений, которые также считаются одной из возможных причин спазмом. Переохладить организм можно не только в холодное время года из-за ношения одежды не по сезону.

В летние месяцы к непроизвольным сокращениям приводит купание в водоёмах. Во избежание неприятных последствий необходимо соблюдать правила поведения на воде. Одна из возможных причин появления фасцикуляций – неконтролируемое употребление спиртных напитков.

Непроизвольные фасцикуляции мышц

Описание:

Непроизвольные, беспорядочные сокращения отдельных групп мышечных волокон, переменной локализации, не вызывающие движения конечности. Иногда их можно разглядеть только при тщательном осмотре обнаженного пациента при угловом освещении.

Симптомы Непроизвольных мышечных фасцикуляций:

Нередко наблюдаются доброкачественные фасцикуляции, сопровождающиеся болевым синдромом нечеткой локализации в рамках болевого синдрома с фасцикуляциями (атрофия не развивается, парезы отсутствуют, других неврологических симптомов не наблюдается, иногда встречается при хронических инфекционных заболеваниях, например, верхних дыхательных путей, проходит самостоятельно). Фасцикуляции возможны при поражении спинального корешка и - реже - частичном поражении периферического нерва, в этих случаях они всегда бывают ограничены соответствующей областью иннервации (в анамнезе и при клиническом обследовании выявляются парезы, нарушение чувствительности, выпадение рефлексов в качестве признаков поражения периферической нервной системы).

В диагностическом плане наиболее важны фасцикуляции как признак хронического поражения клеток передних рогов, которое часто бывает ведущим симптомом прогрессирующего заболевания - спинальной мышечной атрофии, например, в рамках бокового амиотрофического склероза (БАС, прогрессирующего заболевания с вовлечением центрального двигательного нейрона, сопровождающегося атрофией мышц, парезами, судорогами, оживлением рефлексов и пирамидными знаками; нарушения чувствительности отсутствуют).

Причины Непроизвольных мышечных фасцикуляций:

Фасцикуляции наблюдаются иногда и у здоровых людей, особенно фасцикуляции круговой мышцы глаза и икроножных мышц. Непроизвольные мышечные фасцикуляции могут встречаться при различных заболеваниях - при хронических инфекционных заболеваниях, например, верхних дыхательных путей, при поражении спинального корешка, частичном поражении периферического нерва, при применении ЛС.

Мышечные подергивания. Фасцикуляции. Часть вторая

Итак, здесь продолжение самой, к моему великому сожалению, популярной темы в блоге: Мышечные подергивания. Часть первая

Для тех, кто не читал первую часть и попал на эту страницу из поисковиков по запросам: дергаются мышцы, подергивания мышц и подобным.

Напомню, что речь идет о фасцикуляциях - именно так называются мышечные подергивания. Все, кто начинает замечать мышечные подергивания, рано или поздно находят в интернете информацию об этом нервно-мышечном феномене и информация эта многих повергает в тихий ужас, так как фасцикуляции являются одним из необязательных и не ключевых симптомов неизлечимого заболевания. Прошу вас обратить внимание на выделенный текст! Прежде чем вы отправитесь «набираться знаний» по данной теме я хочу вам сказать: лучше этого не делать вообще! Но, к сожалению, опыт подсказывает, что это предупреждение в большинстве случаев игнорируется, поэтому скажу просто - в подавляющем большинстве случаев мышечные подергивания имеют другую причину и в подавляющем большинстве случаев причина эта не является неизлечимым смертельным заболеванием.

А теперь окончание архива комментариев (сентябрь 2015) к предыдущему посту и продолжение дискуссии:

Читайте под спойлером:

О, боже, как то все плохо в последние дни и Dok куда то пропал, я все больше весь форум за ним наблюдала, и успокаивалась, потомучто все его болячки как у меня, тем более он дергается уже больше года, а значит такое может быть все таки и не при …Dok, родной наш, как дела, Вы уж не молчите, а то как то вообще никак……

Да здесь я 🙂 Кроме этого поста в блоге есть и другие темы, я и там еще появляюсь. А кроме этого блога у меня еще и другие проекты, основная работа, так скажем, так что постоянно отвечать и отмечаться я, увы, не в состоянии. Да и не считаю это нужным, если честно. У меня это состояние прошло, пройдет и у вас, нужно только время 🙂 И чем больше вы загоняетесь, тем больше времени вам понадобится.

Вот Svetak не даст соврать – на миопатии в соответствующей ветке некоторые по году и больше чуть ли не каждый день “помирают” и ничего, до сих пор жалуются, но живут. И живут (в физическом плане) гораздо комфортнее, чем те, кто общается в форумах с конкретными нервно-мышечными болезнями.

Гульнар, если вы будете изучать “спонтанную активность” самостоятельно – ваш путь к успокоению, а соответственно, и к улучшению физического состояния будет ооочень долгим, причем, толку от этих знаний – ровно ноль.

Я, наверное, правильно таки сделал, что дотянул с ЭМНГ до последнего и поехал к Левицкому, когда мне уже было практически наплевать что со мной. В глубине души я чувствовал что он скажет именно по поводу БАС, отсутствие истинной мышечной слабости в течении года меня внутренне успокаивало. Хотя я был готов и к другому исходу. Не знаю как сильно все бы изменилось, но то, что у него на приеме я бы не жидко не обделался я могу сказать с уверенностью.

Если вам будет легче, то могу сказать, что на сегодняшний день я все так же дергаюсь, временами аж до бурления в ногах, временами в ягодицах. Дерги и на спине, иногда пресс. Правая рука – одно из излюбленных мест, а если положить мяч на правый бицепс, то иногда он может улететь в баскетбольную корзину 🙂

Бывают судороги в ступнях, практически в любой момент я могу их вызвать сильным напряжением. Бывают и в икрах, особенно по утрам. Проскакивают и в правом предплечье и в левой кисти и даже в шее. А иногда заднюю поверхность бедра сводит так, что зубы скрипят.

И при этом я прохожу 7-8 км (в поездках за день нахаживали по 20 с лишним) быстрым шагом без проблем, поднимаюсь по лестнице на 3 этаж почти бегом (при весе почти 100кг). Недавно возобновил занятия на тренажерах. Ослаб очень заметно за это время, но, судя по показателям 80% – это следствие нетренированности. Еще 20% списываю на непонятную херню с мышцами, которая явно присутствует и чувствуется по возросшей утомляемости.

Но вся эта хрень не заставит меня торчать безвылазно на форумах и думать только об этом.

Жить надо, пока не поздно…

Все, устал писать, пойду на беговую дорожку, надо приводить себя в норму 🙂

Отдельное спасибо Дмитрию за коммент про глютен! После прочтения статей (хотя и раньше был в курсе) подсел на низкоуглеводную диету (уже месяц), немного похудел и стал чувствовать себя получше.

Гульнар, да Вы правы на все 100% надо успокоится! И Doc на 1000% прав не надо изучать свое исследование самой! Но может осень видимо вот и хондра нападает! Буду пытаться брать себя в руки. Чего и всем желаю!

Спасибо, Dok, большое за ответ. Все, больше никаких вопросов,тбуду жить и все тут…..

Ольга А. 09.09.2015

Svetak, я уменьшила дозу антидепрессантов вдвое (решила, что вполне себе здорова и можно потихоньку спрыгивать), если раньше психотерапия была 1-2 раза в неделю, то оставила поддерживающую 1 раз в 2-3 недели. К тому же устроилась на такую работу, на которую мне категорически не советовала мой психотерапевт и психиатр- в больницу, в интенсивную терапию (я ж решила, что как так- я сильная, я справлюсь) Как результат, все помаленьку возвращается… Так что снова повысила АД, снова психотерапия и, боюсь, снова буду увольняться, чтоб не загнать себя совсем. Всем очень советую посетить психотерапевта. Поиск болячек- это непременная составляющая скрытых депрессий наряду с дёрганьями, судорогами, болями в суставах и т.д. Я бы никогда не поверила в это, если бы уже раз не прошла через это. До последнего я считала, что у меня невралгия и я непременно скоро умру, и неважно, что врачи убеждали меня в обратном. Я то считала, что депрессия- это когда носом в стену и жить не хочется, а ведь у меня все было прекрасно с настроением, как мне казалось… Только спустя пару месяцев терапий и приёма АД, когда мне стало значительно лучше, я успокоилась А теперь вот снова колочусь))))

Татьяна 86 09.09.2015

Doc совершенно прав. Но меня вся эта хрень заставляет торчать на форумах и думать только об этом(((Блин… мне на фоне этого всего, дерганий, страха и ужаса снилась смерть.. у нее было МОЕ лицо..Может это знак?!) Сама себя сьем своими загонами да и все тут! Утром проснулась и думаю -“все сегодня никаких дергов” Накатывает что-то в мыслях я себе сразу “так!! остановка” и меняю ход мыслей.. Хватило меня часа на 4.. И Вы знаете, меня почти не дергало. Зато потом все стало на круги своя, мысли полетели с тройной силой и дерги тоже.Как его перестать загоняться… Вчера я уже диагностировала себе диабет 2 типа. О, горе мне с такой головой..

Ольга А. 09.09.2015

Татьяна 86, так и я о том- надо и правда головой заняться)) Поищите психотерапевта хорошего Мне так знакомо то, о чем Вы пишите

Татьяна 86 09.09.2015

Неужели нервная система и психосоматика может выбрасывать такие фокусы. Мне невролог говорил что она может такое выбрасывать, что приходит с такими абсурдными жалобами что ого) но не знаю… Искать органику или сжиться с дергами и все на этом) А кто-то замечал зависимость количества дергов и погоды например? Я если промерзну или на ветру постою то у меня как газировка в теле) все труситься, бурлит.. ну такое..

Ольга А. 09.09.2015

Нервная, а почему Вы и правда не хотите к психиатру сходить на приём? А потом к психотерапевту? Раз Вам все врачи говорят, что отклонений нет? Сходите Я тоже в таком ужасе 7 месяцев жила, пока к психотерапевту не попала Вы ж ничего не теряете

Ольга А. 09.09.2015

Татьяна 86, о да!))) она такое вытворяет, что мама не горюй У меня было всё- головокружения(спала сидя, лечь не могла), тошнота и периодическая рвота, туман в голове постоянный- такое себе постоянное состояние похмелья, преславутые дёрганья по всему телу, дикие боли в костях, мышцах и суставах- рыдала в голос, хотя я очень терпеливая, сильнейшие боли в правом подреберье, обмороки Из дома я одна уже не выходила, только в сопровождении мужа или сына Онемение ног и рук, мурашки по телу и ПОСТОЯННЫЕ поиски в себе страшных неизлечимых хворей, недоверие к врачам (была уверена в том, что они меня всерьёз не воспринимают такую всю больную) Я живу в германии давно уже и мой невролог отказалась давать мне направление на мрт (нет показаний), так я полетела в россию))) Естественно, ничего не нашли Если бы не психотерапия- не знаю, как бы я жила Сейчас вернулись все дёрганья и страхи, но я хотя бы понимаю, что это такое и как с этим бороться Хотя иногда накрывает сильно

Ольга А. 09.09.2015

Татьяна 86, ну поищите органику для собственного успокоения)) А потом к психотерапевту Вряд ли получится сжиться с дёргами Все время будут напрягать и гнать нехорошие мысли (у меня вот рецедив- и снова здорово))) Только вот психотерапевта тоже нелегко подобрать, чтоб именно Вам подходил Мне одна не подошла, сменила- и, о чудо Симптоматика сразу стала уходить куда-то И тогда то я поверила в силу психотерапии))

Татьяна 86. 22 года назад мне тоже снилось и во сне не сказали вы умрете через год и 1 месяц,а моему сыну было 3 месяца на тот момент.Состояние было мягко говоря жуткое.Ну потом все прошло.О психотерпевтах в России на тот момент приходилось только мечтать.Я сама поняла.что это не соматика,а психика.Просто стоило заняться чем-то или как-то отвлечься и проходило. Соматические заболевания так не проходят.Понять поняла,но обострения бывают до сих пор. Теперь правда по вполне обоснованным причинам.

Татьяна 86 10.09.2015

Ольга А. У Вас уже бывали это подергивая и проходили? правильно я понимаю? Как Вы их побороли в первый раз? Сил нет, ноги дергает и спину жуть как трясет. Чувство скованности в плечах, руках, предплечьях, от этого давит на шею, уже думала что в горле что-то.. Вчера знобило и трясло и дергало перед сном жутко. Хоть я была, как мне казалось, спокойна.

Ольга А. 10.09.2015

Татьяна 86, да, правильно Несколько месяцев был ужас ужасный- дёргалось всё и везде- икры, голени, мышцы бедра, живот, на лице + постоянно онемевшие ноги и руки и спазмы в ягодичных мышцах и икроножных При этом кидало то в жар, то в холод Вначале даже предположили, что у меня либо климакс ранний (39 лет), либо со щитовидкой проблемы, либо ревматизм (сильные суставные боли), либо системное заболевание какое-то Но потом, после многочисленных обследований всё исключили. психиатр назначила мне антидепрессанты. Я перепробовала 4 разных, но только 5-ый мне подошел, предыдущие давали ужасную побочку и состояние только ухудшалось. Через пару-тройку месяцев регулярного приёма АД + 1-2 в неделю психотерапий меня начало отпускать, состояние значительно улучшилось Не могу сказать, что дёрги прошли совсем Иногда подёргивало то тут, то там Но не каждый день и даже не каждую неделю и совсем не так интенсивно Я на них вообще не обращала внимания уже. После примерно 7-8 месяцев лечения состояние полностью стабилизировалось и я решила, что здорова Но, как я уже раньше писала, с месяцок назад всё возвращаться начало И снова АД и психотерапия Так и живем)) А Вы на ревматизм не проверялись? Это я по поводу чувства скованности.

Татьяна 86 10.09.2015

Нет не проверялась. Это ревмопробы нужно сдать? Я уже не знаю что мне делать(Опустила руки и ничего не делаю. Терапевты говорят ВСД. Для меня всд это что-то типа “Бог его знает, что с вами” Вчера болела левая рука до плеча что жуть, сегодня правая нога, день не знаю куда ее деть, при этом рука уже нормально. В подбородке после прикосновения идет как вибрация или дрожь в сосудах, и не дерги, а именно как вибрирует. Жалобы мои скоро дойдут до абсурда! и не понять что это…

Ольга А. 10.09.2015

Татьяна 86, ну очень похоже, как у меня было! просто начиналось у меня с одного, а потом присоединялось другое, что-то проходило, но начиналось в другом месте. Таня, я не врач конечно, но просто из моего личного опыта могу сказать, что на 95% у Вас такая же фигня, как у меня и у многих тут. В германии такого диагноза, как ВСД нет, но тут есть такой диагноз, как скрытая депрессия Погуглите, почитайте, Вы очень удивитесь И не переживайте, от этого не умирают) Это сильно неприятно и мешает жить, но это не органические, а функциональные расстройства Я Вам очень-очень советую пойти в ближайшее время на консультацию к психиатру Моя близкая подруга страдала такой же фигнёй около года, я её наконец уговорила сходить к психиатру (она тоже не верила, что всё от головы, тоже, как и все мы, примеряла один диагноз за другим) Была она там в январе этого года, улучшения пошли с апреля (тоже принимает АД и психотерапия) По поводу ревмопроб- если Ваш терапевт не видит необходимости, то не надо Попробуйте для начала к психиатру Вы ничего не потеряете

Ольга А.Вы никогда не делали массаж для расслабления мышц. Не просто классический. Дело в том,что Вы описываете симптомы(ягодицы,онемения)которые были у меня и нормальный врач поверив анализы должен был это посоветовать. Мне лично очень помогло от всех этих симптомов.Для исключения ревматических вопросов надо сдать биохимию и проверить СОЭ,С-реактивный белок(кстати всем надо сдавать при повышении холестерина),ревматоидный фактор,Антистрептолизин-О(АСЛО).Это первое,что мне назначил врач.Удачи!

Ольга А. 11.09.2015

dictory,в течение 7 месяцев, пока устанавливали причину моего состояния, я прошла массу обследований, включая все те, что вы написали+ анализы на системные заболевания, включая красную волчанку+ сцинтиграфия для исключения заболеваний опорно-двигательного аппарата+ мрт мозга и сосудов+ какой-то генетический анализ уж не помню на что+ УЗИ брюшных органов (боли в подреберье) Я посетила по очереди терапевта, гастроэнтеролога, ортопеда, ревматолога, невролога, ЛОРа (сильные головокружения),гинеколога. Я делала не только массажи регулярно, но и мануальную терапию на протяжении 3 месяцев К слову, массажи я и сейчас делаю- лечебный, не классический. По результатам всех обследований- я здорова Врачи говорят, что для своего возраста и образа жизни я супер здоровый человек, у меня даже остеохондроза нет. А состояние было такое, что я реально думала, что умру в ближайшие пару месяцев.Единственное, что нашли, это дефицит витамина Д, все! У меня прекрасный терапевт И он мне ещё в самом начале сказал- это психосоматика, но для собственного успокоения прогуляйтесь по врачам и обследуйтесь, чтоб уж вас так сильно не колотило, все равно все психиатром закончится) Так и получилось

Да психосоматика штука тонкая.Я за 27 лет с ней не разобралась.

Татьяна 86 11.09.2015

Ольга, а Вы пока “дергались” делали ЭНМГ? Или Вы тот счастливчик, кто не знал про БАС?

Сегодня почесала плечо а мне в ответ 3 сильных дерга.. опять паника, ну все думаю, точно оно.. и работа после этого как-то и не пошла, и мысли позитывные ушли..

Когда делала массаж с мануальной терапией в мае то как-то мышцам просто было и не дергало почти.. но не реально делать массаж круглый год.. к сожалению.

Ольга А 11.09.2015

Татьяна 86, знала, но не делала И терапевт, и невролог на мой вопрос сказали не забивать себе голову дурью При БАС всё совсем по другому проходит У них не было сомнений, что это психосоматика Я- не врач по специальности, им видней, на то они столько лет и учились, и многолетний опыт работы за плечами К тому же у меня подруга психотерапевт, и еще 3 года назад она настоятельно мне рекомендовала заняться своей головой. Эх, если бы я тогда знала,как оно мне будет, непременно последовала бы её совету… Однако все эти убеждения врачей меня в том, что проблемы все в психике, не мешали мне примерять на себя массу других диагнозов))) И пока мне не стало ощутимо легчать- доводила себя до ручки((

Когда мы невротики читаем описание болезней нам кажется,что все совпадает. На самом деле это только кажется.Со мной месяц назад был показательный случай.Я съела с помидорами какую-то гадость(нитраты возможно) и отравилась. Начитавшись диагнозов и учитывая.что недавно по назначению стоматолога пила антибиотики решила,что у меня осложнения от приема антибиотиков(не буду писать.но серьезное заболевание,)Все симптомы по моему разумению совпадали.Пришла к гастроэнтерологу спрашиваю так и так.Он говорит если бы у вас было это осложнение я бы увидел его сразу.Там есть особенности.Вот так.И такая история у меня была не раз и с дерматологом,и с гастроэнтерологом.Думаю и при БАС там есть непонятные нам нюансы при чтении в интернете.

Я плюс ко всему еще алкоголик))) в очередной раз в запое хотя и нелья пить вообще) всем удачки)

Наберите в яндексе “Фасцикулярные подергивания что за зверь” и войдите, но прочитайте только 239 страницу, я всем советую…..

Татьяна 86 14.09.2015

Гульнар, спасибо Вам! Прочла комент доктора и как-то жить захотелось)

Гульнар, спасибо. Тоже прочла. Отпустило, но не надолго. Так как пугает слабость…..

Эхе-хе-хе-хе… 🙂 Я вам сейчас открою небольшой секрет, только никому не рассказывайте 🙂

Эту 239 страницу затерли до дыр все участники этой ветки на форуме миопатии. Перечитывали и не раз. И я в том числе. Помнится раза три туда окунался в свое время. И что же вы думаете? Может кто-то и успокоился окончательно (что несомненно правильно!), но такие, если и есть, то их единицы. Абсолютное большинство прочитав пост невролога успокаивались на пару дней, а то и часов, в зависимости от “степени погружения” в болезнь.

Мой вам совет: перечитайте несколько раз этот пост, потом прихлопните и форум миопатии и мой блог и постарайтесь хотя бы пару дней не шариться в тырнете в поисках похожих симптомов, лучше анектдоты почитайте. Хотя нет! Не подходите к компу вообще и на телефонах тырнет повырубайте. Вот тогда полегчает 🙂

Нервная (только как то не хочется к Вам так обращаться, если не секрет, как Вас зовут) а Вы делали да ЭНМГ?

Фасцикуляции – это сокращение нескольких или одной двигательных мышц, которое можно заметить благодаря активному мышечному движению, возникают эти движения из-за поражения области передних корешков или передних рогов спинного мозга.

В расслабленном состоянии мышца не должна непроизвольно сокращаться. Клиническое значение фасцикуляций невелико, поскольку никакого серьёзного вреда они не несут.

Каждый человек хотя бы раз в жизни испытывал нечто подобное. Например, после сильного люди ощущают непроизвольное подергивание века, что принято называть . Такие сокращения мышц исчезают так же незаметно, как и появляются. Опасения вызывают только те случаи, при которых у пациента наблюдаются изменения рефлексов и мышечная дистрофия.

Фасцикуляции следует отличать от фибрилляций. Термин «фибрилляция» используется для обозначения спонтанного отдельного сокращения мышечного волокна. Сокращение всей мышцы или группы мышц при этом не происходит. В отличие от фасцикуляции, фибрилляция не может быть замечена под кожей. В исключительных случаях её можно увидеть при сокращении отдельных мышечных волокон языка.

Появление фибрилляции можно наблюдать при травмах аксона моторного нейрона или при серьезных повреждениях тела. Кроме этого, она может возникнуть при первичных мышечных расстройствах. Фасцикуляции в тех же самых случаях не отмечаются.

Фасцикуляции возникают из-за поражения передних рогов спинного мозга

Каким патологиям характерны фасцикуляции?

Ритмичные и неритмичные, долговременные и кратковременные непроизвольные сокращения мышц могут возникать вследствие множества причин и заболеваний, например:

Какие бывают фасцикулярные подергивания

Существует несколько видов фасцикулярных подергиваний:

Уже упомянутые доброкачественные фасцикуляции мышц выделяют в отдельную группу. Они характерны для круговой мышцы глаза и мышц голени. Они могут встречаться у совершенно здорового человека. Доброкачественные фасцикуляции способны продолжаться от нескольких минут до нескольких лет.

В последнем случае непроизвольные сокращения могут появляться с определённой периодичностью, например, три-четыре раза в день. При доброкачественных фасцикуляциях ЭМГ (электромиограмма) не фиксирует чрезмерных отклонений, не нарушается чувствительность, нет снижения скорости проведения возбуждения по нерву, не наблюдается изменения рефлексов.

Диагностические критерии

Лечением фасцикуляций и сопутствующих им патологий занимается невропатолог. Если человек постоянно ощущает мышечные спазмы-подёргивания, он должен обратиться к врачу, чтобы установить причину их возникновения.

Специалист обычно задаёт ряд вопросов, которые помогают определить, страдает ли пациент каким-то серьёзным заболеванием, или же у него доброкачественные мышечные подергивания. В первую очередь, врач должен знать, как давно появились у пациента непроизвольные сокращения, и как долго обычно продолжаются подёргивания.

Также пациент должен рассказать доктору, какие именно мышцы сокращаются. Доктор должен знать и о характере этих сокращений: ритмичные, неритмичные и т. д. Нужно рассказать специалисту о наличии других симптомов и заболеваний, если таковые имеются. Если женщина знает о своей беременности, ей необходимо уведомить об этом лечащего врача.

В зависимости от симптомов врач может назначить прохождение того или иного вида обследования. В большинстве случаев больной проходит электромиограмму, исследование нервной проводимости и сдаёт анализ крови.

Профилактика и лечение

Фасцикуляции – не причина, а симптом того или иного неврологического отклонения. Вот почему необходимо сначала определить заболевание, которое привело к возникновению мышечных сокращений и приступить уже к лечению этой патологии. В некоторых случаях найти болезнь не удаётся, в таком случае, вероятно, причиной фасцикуляций является недостаток магния. По совету врача пациент должен пересмотреть свою диету и включить в неё большее количество продуктов, содержащих необходимый элемент.

Доброкачественные фасцикулярные подергивания обычно не нуждаются в лечении. Достаточно просто дождаться их полного исчезновения.

Поскольку у здоровых людей причиной появления непроизвольных сокращений мышц становятся , в качестве профилактики можно посоветовать релаксационные практики. Такие методы позволяют полностью избавиться от последствий стрессовых ситуаций. Наиболее эффективными в защите нервной системы от негативного воздействия извне считаются занятия спортом, прогулки, поездки за город, йога и т. п.

Ещё одна причина появления доброкачественных фасцикуляций – чрезмерные физические нагрузки, особенно те, которые связаны с бегом или поднятием тяжестей. Вот почему, стараясь справиться с подёргиванием одной группы мышц с помощью спорта, можно получить непроизвольные сокращения другой группы мышц.

Фасцикуляциям, возникшим после активных физических нагрузок, наиболее подвержены малотренированные люди, ведущие пассивный образ жизни. Отметить у себя подёргивания они могут уже после первой пробежки. Именно поэтому начинать занятия лучше всего с лёгких упражнений.

Чтобы избежать доброкачественных мышечных сокращений, необходимо защищать свой организм от переохлаждений, которые также считаются одной из возможных причин спазмом. Переохладить организм можно не только в холодное время года из-за ношения одежды не по сезону.

В летние месяцы к непроизвольным сокращениям приводит купание в водоёмах. Во избежание неприятных последствий необходимо соблюдать правила поведения на воде. Одна из возможных причин появления фасцикуляций – неконтролируемое употребление спиртных напитков.

Сокращения одной или нескольких двигательных единиц (отдельный мотонейрон и снабжаемая им группа мышечных волокон) приводит к быстрому, видимому на глаз, сокращению мышечных пучков (фасцикулярные подёргивания или фасцикуля­ции).

На ЭМГ фасцикуляции выглядят как широкие двуфазные или мультифазные потенциалы действия. Одновременное или последовательное сокращение множества двигательных единиц вызывает волнообразное сокращение мышц, известное как миокимия.

В норме расслабленная мышца не сопровождается биоэлект­рической активностью. Если фасцикуляции являются единствен­ным симптомом, то есть не сопровождаются атрофиями мышц и изменениями рефлексов, их клиническое значение невелико. При более грубой дисфункции мотонейрона страдают все мышеч­ные волокна, которые получают от него иннервацию, что приво­дит к атрофии мышцы (денервационная атрофия), снижению рефлексов и сопровождается потенциалами фибрилляций, пози­тивными волнами, фасцикуляциями и измененеиями потенциалов двигательных единиц.

Основные причины фасцикуляции:

1. Болезни моторного нейрона (БАС, прогрессирующие спинальные амиотрофии, реже - другие болезни)

2. Доброкачественные фасцикуляции

3. Синдром болезненных мышечных фасцикуляции

4. Повреждение или компрессия корешка или периферичес­кого нерва

5. Лицевая миокимия (рассеянный склероз, опухоль мозга, сирингобульбия, реже - другие причины)

6. Нейромиотония (Исаакса синдром)

7 Лицевой гемиспазм (некоторые формы)

8. Постпаралитическая контрактура мимических мышц

9. Ятрогенные фасцикуляции.

1. Болезни моторного нейрона.

Фасцикуляции типичны для болезней моторного нейрона (БАС, прогрессирующие спинальные амиотрофии). Однако наличие одних фасцикуляции без признаков денервации является недостаточным для диагноза болезни мотонейрона. При боковом

амиотрофческом склерозе на ЭМГ выявляется распространённая дисфункция клеток переднего рога, в том числе и в клинически сохранных мышцах, а клинически имеются кроме того симптомы поражения верхнего мотонейрона (пирамидные знаки) и прогрес­сирующее течение заболевания. Выявляется характерная картина «асимметричной амиотрофии с гиперрефлексией и прогрессиру­ющим течением».

Прогрессирующие спинальные амиотрофии обусловлены де­генерацией клеток переднего рога и проявляются только симпто­мами поражения нижнего мотонейрона (нейронопатия), отсутст­вуют признаки поражения верхнего мотонейрона. Амиотрофии носят более симметричный характер. Фасцикуляции выявляются, но не всегда. Заболевание имеет более благоприятное течение и прогноз. В диагностике болезней моторного нейрона решающее значение имеет ЭМГ-исследование.

Другие поражения моторного нейрона (опухоли ствола голо­вного мозга и спинного мозга, сирингобульбия, ОПЦА, Мачадо-Джозефа болезнь, поздние проявления полиомиелита) иногда сре­ди прочих проявлений могут включать и фасцикуляции (обычно более или менее локализованные, например, в трапецевидной и кивательной мышцах, в периоральной мускулатуре, в мышцах рук или ног).

2. Доброкачественные фасцикуляции.

Отдельные изолированные фасцикуляции в мышцах голени или круговой мышце глаза (иногда они продолжаются до нескольких дней) встречаются у совершенно здоровых людей. Иногда доброкачественные фасцикуляции приобретают более генерализованное распространение и могут наблюдаться в течение нескольких месяцев и даже лет. Но при этом рефлексы не изменяются, отсутствуют нарушения чувствительности, не снижается скорость проведения возбуждения по нерву, а на ЭМГ кроме фасцикуляции никаких других отклонений от нормы нет. В отличие от БАС доброкачественные фасцикуляции имеют более постоянную локализацию, они более ритмичны и, возможно, более частые. Иногда этот синдром называют «доброкачественной болезнью моторного нейрона».

3. Синдром болезненных мышечных фасцикуляции.

Синдром болезненных фасцикуляции - неустоявшийся тер­мин, предназначенный для обозначения редкого синдрома фасци­куляции, крампи, миалгий и плохой переносимости физической нагрузки в случае дегенерации дистальных отделов аксонов пери­ферических нервов (периферическая нейропатия). Иногда этот термин применяют для обозначения предыдущего синдрома, если он сопровождается частыми болезненными крампи.

4. Повреждения или компрессия корешка или перифери- ческого нерва. Указанные повреждения могут вызывать фасцикуляции, миокимии или крампи в тех мышцах, которые иннервируются данным корешком или нервом. Эти симптомы могут персистировать после хирургического лечения компресси- онной радикулопатии.

5. Лицевая миокимия.

Лицевая миокимия - редкий неврологический симптом и не­редко является единственной находкой в неврологическом стату­се. Лицевая миокимия имеет большое диагностическое значение, так как всегда указывает на органическое поражение ствола голо­вного мозга. Начало её обычно внезапное, а продолжительность различна - от нескольких часов (например, при рассеянном скле­розе) до нескольких месяцев и даже лет. Произвольная психичес­кая активность, рефлекторные автоматизмы, сон и другие экзо- и эндогенные факторы мало влияют или совсем не влияют на тече­ние миокимии. Она проявляется мелкими волнообразными (чер­веобразными) сокращениями мышц на одной половине лица и ча­ще всего развивается на фоне рассеянного склероза или глиомы ствола мозга. Реже лицевая миокимия наблюдается при синдроме Гийена-Барре (может быть двусторонней), сирингобульбии, ней-ропатии лицевого нерва, БАС и других заболеваниях. ЭМГ выяв­ляет спонтанную ритмическую активность в виде одиночных, двойных или групповых разрядов с относительно стабильной частотой.

Клинически лицевую миокимию обычно легко отличить от других лицевых гиперкинезов.

Дифференциальный диагноз лицевой миокимии проводят с лицевым гемиспазмом, миоритмией, джексоновским эпилептиче­ским припадком, доброкачественными фасцикуляциями.

6. Нейромиотония.

Нейромиотония (синдром Исаакса, синдром постоянной ак­тивности мышечных волокон) встречается как у детей, так и у взрослых и характеризуется постепенно нарастающей скованнос­тью, мышечным напряжением (stiffness) и мелкими сокращения­ми мышц (миокимиями и фасцикуляциями). Эти симптомы начи­нают проявляться в дистальных отделах конечностей, постепенно распространяясь проксимально. Они сохраняются во время сна. Боли наблюдаются редко, хотя неприятные ощущения в мышцах довольно типичны. Кисти и стопы принимают положение посто­янной флексии или экстензии пальцев. Туловище также лишается естественной пластичности и позы, походка становится напря­жённой (stiff) и скованной.

Причины: синдром описан как идиопатическое (аутоиммун­

ное) заболевание (наследственное или спорадическое), а также в сочетании с периферической нейропатией. В частности, синдром Исаакса иногда наблюдается при наследственных моторных и сенсорных нейропатиях, при ХВДП, токсических нейропатиях и нейропатиях неизвестного происхождения, в сочетании со зло­качественным новообразованием без нейропатии, в сочетании с миастенией.

7. Лицевой гемиспазм.

Фасцикуляции и миокимии, наряду с миоклониями, составля­ют основное клиническое ядро в проявлениях лицевого гемис-пазма. Клинически фасцикуляции здесь не всегда легко заметны, так как перекрываются более массивными сокращениями мышц.

8. Постпаралитическая контрактура мимических мышц.

То же самое можно сказать и в отношении постпаралитичес­кой контрактуры мимических мышц («синдром лицевого гемиспазма после нейропатии VII нерва»), которая может проявляться не только стойкой контрактурой мышц той или иной степени выраженности, но и миоклоническими локальными гиперкинезами, а также фасцикуляциями в зоне поражённых ветвей лицевого нерва.

9. Ятрогенные фасцикуляции.

Ятрогенные фасцикуляции описаны при применении пени­циллина и передозировке холинолитиков.

NB: Фасцикуляции могут иногда появляться при гипертирео-зе, что в сочетании с мышечными атрофиями и слабостью может имитировать боковой амиотрофический склероз.

Укусы гремучей змеи, скорпиона, паука «Чёрная вдова», некоторых жалящих насекомых могут вызывать крампи, миалгии и фасцикуляции.

Корешковая иннервация некоторых мышц

(по Byrne N., Waxman S., 2000)

Каждая мышца обычно получает иннервацию от нескольких корешков. Однако при каждой монорадикулопатии отдельные мышцы страдают сильнее других. Эти мышцы являются своеоб­разными маркёрами того или иного уровня сегментарной иннервации (однако встречаются индивидуальные вариации).

Некоторые необычные (специфические по своим проявлениям) двигательные феномены

Зеркальные движения. «Чужой руки» синдром.

Катаплексия в качестве изолированного синдрома Расстройства движений, связанные со сном: «Сонный паралич»

Расстройства поведения, связанные с быстрым сном

Сомнабулизм

Беспокойных ног синдром

Периодические движения конечностями

Яктация и другие похожие двигательные автоматизмы

Бруксизм

Гипногенная пароксизмальная дистония

5. Лобнодолевые автоматизмы (в том числе «псевдопсевдо-припадки»).

6. Психогенные гиперкинезы (камптокормия и др.).

7. Нейролептические синдромы (синдром «падающей пизанской

башни», синдром «кролика», синдром «метронома» и др.).

8. Психотическое поведение (синдром «пляшущего дерви- ша», синдром Ретта-и др.).

9. Пседоэкспрессивная дистония.

10. Синдром «прыгающего француза из штата Мэн».

11. Гиперекплексия.

Радикулопатия как причина слабости в мышцах конечности (локализация основных проявлений)

(по Misulis К., 2000) А. ШЕЙНАЯ

Уровень поражения	Двигательные проявления	Сенсорные проявления
С5	m.deltoideus; biceps	Латеральные отделы плеча
С6	m. biceps; brachioradialis	Радиальная поверхность предплечья и I и II пальцев
С7	Разгибатели запястья; m. triceps	III и IV пальцы
С8	Мышцы кисти	V палец и ульнарная поверхность предплечья
В. ПОЯСНИЧНАЯ
L2	m. psoas; quadriceps	Боковая и передне-верх­няя поверхность бедра
L3	m. psoas; quadriceps	Нижне-медиальная поверхность бедра
L4	m. tibialis anterior; quadriceps	Медиально-нижняя поверхность ноги
L5	m. peroneus longus; gluteus medius; tibialis anterior; extensor hallucis longus	Латерально-нижняя поверхность ноги
S 1	m. gastrocnemius; gluteus maximus	Латеральная поверх­ность стопы; IV и V пальцы стопы; латеральная поверх­ность голени.